Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.

Болезнь Аддисона: причины

Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие нарушения работы эндокринной системы, когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество гормонов, в частности, кортизола.

Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.

Причинами возникновения недуга могут быть:

  • Аутоиммунный адреналит.
  • Туберкулез.
  • Гистоплазмоз.
  • Неопластический процесс.
  • Гемохроматоз.
  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.
  • Кровоизлияние в надпочечники.
  • СПИД.
  • Длительное лечение гормональными препаратами.
  • Сифилис.
  • Отравление токсическими веществами.
  • Удаление надпочечников.
  • Наследственный фактор.

Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).

Болезнь Аддисона: симптомы

Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.

Основные его симптомы:

  • Гиперпигментация кожи при контакте с солнечными лучами (наблюдается у 90% больных).
  • Чувство слабости и усталости.
  • Медленные движения, тихая речь.
  • Отсутствие аппетита.
  • Потеря веса.
  • Тошнота, рвота.
  • Боли в области живота.
  • Расстройство стула.
  • Понижение артериального давления (90/60 и ниже, встречается у 88-90% больных).
  • Парестезии.
  • Тремор (дрожание) рук, ног или головы.
  • Ухудшение памяти, нервные расстройства, депрессия.

Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.

Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:

  • Сильные боли в нижней части тела.
  • Рвота.
  • Диарея.
  • Резкое понижение артериального давления.
  • Нарушение сознания или его потеря.

При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.

Болезнь Аддисона у детей

У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.

У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.

У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе. Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.

Болезнь Аддисона: диагностика

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:

  • Клиническая картина.
  • Количество гормонов коры надпочечников и гормонов гипофиза в крови.
  • Данные общего, а также биохимического анализов крови.
  • Результаты общего анализа мочи.
  • Показатели ЭКГ, а также УЗИ, КТ, МРТ и рентгенографии костей черепа.

Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Болезнь Аддисона: лечение

Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).

Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола). Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:

  • ДОКСА.
  • Триметилацетат дезоксикортикостерона.
  • Фторгидрокортизон и др.

Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.

При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

Режим

Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).

Однако необходимо следовать таким правилам:

  • Строго выполнять указания врача.
  • Исключить занятия тяжелым физическим трудом.
  • Исключить прием алкогольных напитков, снотворных барбитурового ряда, щелочных минеральных вод.
  • Всегда иметь наготове необходимые лекарства для оказания первой помощи.
  • При проявлении симптомов болезни немедленно обращаться за медицинской помощью.

Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.

Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.


Поделиться ссылкой:

Источник: http://infamedik.ru/chto-takoe-bolezn-addisona-simptomy-i-lechenie/

Болезнь Аддисона

Медицинский эксперт статьи

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию, может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

[11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

[24], [25], [26], [27]

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na ( 5 мэкв/л), низкий уровень НСО3 (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Биохимический анализ крови

Низкий уровень Na ( 5 мэкв/л). Отношение Na: К в плазме 30:1.

Низкий тощаковый уровень глюкозы [ 20 мг/дл (>7,1 ммоль/л)]

Общий анализ крови

Признаки: кальцификации в области надпочечников почечного туберкулеза легочного туберкулеза

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Источник: http://m.ilive.com.ua/health/bolezn-addisona_78576i15952.html

Болезнь Аддисона: симптомы и причины

Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм) – эндокринное заболевание, которое развивается, если надпочечники не выделяют в достаточном количестве гормон кортизол, а иногда и гормон альдостерон. Болезнь встречается во всех возрастных группах, поражая в равной степени мужчин и женщин, а в некоторых случаях, когда симптомы развиваются неожиданно быстро, представляет угрозу жизни пациента.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия, целью которой является получение извне гормонов, которые организм не может вырабатывать самостоятельно.

Симптомы болезни Аддисона

Как правило, симптомы заболевания развиваются постепенно в течение нескольких месяцев. Это:

  • Мышечная слабость, повышенная утомляемость
  • Снижение аппетита, потеря веса
  • Потемнение кожных покровов (гиперпигментация)
  • Снижение артериального давления, обмороки
  • Повышение потребность в соли
  • Низкий уровень содержания глюкозы в крови (гипогликемия)
  • Тошнота, рвота, диарея
  • Боль в суставах и мышцах
  • Повышенная раздражительность
  • Депрессия

Острая недостаточность коры надпочечников (аддисонический криз)

Иногда симптомы болезни развиваются внезапно. Это состояние носит название аддисонический криз и характеризуется следующими признаками:

  • Боль в нижнем отделе спины, животе или ногах
  • Неукротимая рвота и диарея, дегидратация
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря сознания
  • Повышенный уровень содержания калия (гиперкалемия)

Когда следует обращаться к врачу при болезни Аддисона

При появлении следующих симптомов необходимо обратиться за медицинской помощью:

  • Потемнение участков кожного покрова (гиперпигментация)
  • Сильная утомляемость
  • Беспричинная потеря веса
  • Желудочно-кишечные расстройства: тошнота, рвота, боли в животе
  • Головокружение или потеря сознания
  • Повышенная потребность в соли
  • Мышечные боли, боль в суставах

Врач поможет понять являются ли эти симптомы симптомами болезни Аддисона или другого заболевания.

Причины болезни Аддисона

Причиной болезни Аддисона становится нарушение функции надпочечников, в результате чего развивается дефицит таких гормонов, как кортизол и альдостерон. Надпочечники являются частью эндокринной системы. Они представляют собой железы, расположенные на верхних полюсах обеих почек и состоящие из двух частей: коры надпочечников и мозгового вещества. В коре надпочечников синтезируются стероидные гормоны, глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены (мужские половые гормоны).

  • Глюкокортикоиды. Отвечают за способность организма перерабатывать «топливо», получаемое с пищей в энергию, а также обладают противовоспалительным и антистрессовым эффектами.
  • Mинералокортикоиды, в группу которых входит альдостерон, поддерживают баланс натрия и калия, помогая удерживать артериальное давление на нормальном уровне.
  • Aндрогены в небольших количествах вырабатываются в организме как мужчин, так и женщин, и в обоих случаях определяют мышечную массу, либидо и хорошее самочувствие.

Первичная недостаточность коры надпочечников

Чаще всего причиной дисфункции надпочечников, при которой наблюдается дефицит определенных гормонов, становится аутоиммунный процесс. Среди других причин первичной недостаточности коры надпочечников – туберкулез, инфекционные и онкологические заболевания надпочечников, кровоизлияние в надпочечники.

Вторичная недостаточность коры надпочечников наблюдается при заболеваниях гипофиза. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к недостаточной продукции гормонов даже при здоровых надпочечниках.

Более распространенной причиной этого заболевания является спонтанное прекращение приема пациентами кортикостероидов, назначаемых для лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Аддисонический криз

Если болезнь Аддисона не лечить, то любой физический стресс (травма, инфекция или болезнь) может спровоцировать аддисонический криз.

Посещение врача

Первый врач, которого вам необходимо посетить – это терапевт, однако в некоторых случаях следует обращаться сразу к эндокринологу. Поскольку время визита ограничено, чтобы нечего не забыть, целесообразно записать информацию, которую вы хотите сообщить врачу и составить список вопросов.

Источник: http://www.zdorovieinfo.ru/is_endokrinologiya/endokrinologiya/zabolevaniya_nadpochechnikov/bolezn-addisona-simptomy-i-prichiny/

Болезнь аддисона

Болезнь Аддисона может быть следствием первичной недостаточности коры надпочечников (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников), или вторичной недостаточности коры надпочечников, при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона (АКТГ) для адекватной стимуляции коры надпочечников.

Этиология и патогенез

Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.

Клиническая картина

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

  • Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
  • Мышечная слабость;
  • Потеря веса и аппетита;
  • Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
  • низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия);
  • Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»;
  • Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
  • Депрессия;
  • Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости;
  • Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
  • У женщинменструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция;
  • Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;
  • Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия;
  • Повышенное количествоэозинофилов в крови;
  • Избыточное количествомочи;
  • Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
  • Дегидратация (обезвоживание организма);
  • Тремор (дрожание рук, головы);
  • Тахикардия (учащённое сердцебиение);
  • Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;
  • Дисфагия (нарушения глотания).

Аддисонический криз

В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов, либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни, стресса, хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза

  • Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
  • Сильная рвота, диарея, приводящие к дегидратации и развитию шока;
  • резкое снижение артериального давления;
  • потеря сознания;
  • Острый психоз или спутанность сознания, делирий;
  • резкое снижение уровня глюкозы в крови;
  • Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
  • Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Распространённость

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. [1] По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн. населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании [2]

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными. [3]

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона. [2]

Лечение

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приеме флюдрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты с вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приеме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 — 0.2 мг).

Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9% NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.

Наследственность

Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

Источник: http://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/178798

Болезнь Аддисона

Синонимы: болезнь Аддисона, «бронзовая болезнь», хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона — эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).
  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). — Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/endocrino/addison

Болезнь Аддисона: симптомы и лечение

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Болезнь Аддисона — это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.

Причины возникновения

Надпочечники — это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:

  • Глюкокортикоиды (кортизол);
  • Минералокортикоиды (альдостерон);
  • В очень небольшом количестве половые гормоны (эстроген, тестостерон).

Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую недостаточность надпочечников. Первичная — провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:

  • Аутоиммунные процессы в коре надпочечников;
  • Туберкулез надпочечников;
  • Инфекции (бруцеллез, сифилис), протекающие с поражением надпочечников;
  • Опухоли и метастазы в надпочечниках;
  • Лечение цитостатиками, глюкокортикоидами;
  • Опухоль гипофиза;
  • Травма черепа.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Симптомы болезни

Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.

Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:

  • Быстрая утомляемость, мышечная слабость (в тяжелых случаях больным становится сложно передвигаться или даже разговаривать).
  • Ухудшение аппетита, выраженная потеря массы тела.
  • Гиперпигментация (потемнение) кожи.

Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.

  • Снижение артериального давления.
  • Психические нарушения: апатия, депрессия, ухудшение памяти, бессонница, сильная раздражительность, возможны вспышки гнева.
  • Симптомы со стороны пищеварительного тракта: тошнота с рвотой, неопределенная боль в животе, запор или диарея.
  • Боли в мышцах.
  • Нарушения в половой сфере: у мужчин снижение либидо и потенции, у женщин нарушения менструального цикла.
  • Влечение к соленой пище, выраженная жажда.

Диагностика

Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:

  1. Клинический анализ крови — обнаруживается анемия, снижение уровня нейтрофилов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  2. Компьютерная томография надпочечников — позволяет обнаружить опухоли в надпочечниках или кальцинаты при туберкулезе органа;
  3. Биопсия надпочечников — помогает уточнить характер поражения;
  4. Рентгенография костей черепа — позволяет обнаружить опухоль гипофиза;
  5. Определение в крови надпочечниковых антител — подтверждает наличие аутоиммунного процесса в надпочечниках;
  6. Гормональные исследования, а именно определение в крови уровня АКТГ и кортикостероидов (кортизола, альдостерона);
  7. Определение в моче продуктов обмена андрогенов (17-КС) и обмена глюкокортикоидов (17-ОКС);
  8. Биохимический анализ крови — определение концентрации натрия, калия;
  9. Диагностические пробы с введением АКТГ — позволяет выяснить, где скрывается первопричина недуга: в надпочечниках или же гипофизе.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана опухолью гипофиза — ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников — врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету. Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве — около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение. Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые стрессы, операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах, поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови — назначают 5% раствор глюкозы.

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

5,732 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Источник: http://okeydoc.ru/bolezn-addisona-simptomy-i-lechenie/

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Эта болезнь является довольно редкой. Она появляется при поражении надпочечников. При этом они перестают вырабатывать гормоны. Свое название болезнь получила по имени британского врача, впервые ее описавшего. Недугу подвержены в равной степени мужчины и женщины. Как правило, первые признаки этого заболевания отмечаются у людей в возрасте 30-50 лет. Недуг имеет многогранные признаки и легко диагностируется по характерным симптомам. Иногда он может развиваться постепенно, в других случаях патология наступает очень стремительно. При такой картине заболевание представляет большую угрозу для жизни, особенно если оно поздно диагностировано.

Симптомы болезни Аддисона

Этот недуг связан с нарушением выработки гормонов, что преимущественно приводит к изменению цвета кожных покровов в темные тона. Поэтому такую патологию часто называют «бронзовой болезнью». Нарушения цвета кожи проявляются на самых ранних стадиях и на месяцы или годы опережают остальные признаки болезни Аддисона. Такие проявления должны стать первым сигналом о необходимости медицинской помощи, тем более, что обнаруживаются они довольно легко. К другим симптомам этой патологии, как правило, относятся:

  • Мышечная слабость, повышенная утомляемость.
  • Понижение артериального давления.
  • Головокружения. Иногда они приводят к обморокам.
  • Потеря аппетита и, как следствие, снижение веса.
  • Тошнота и рвота. Возможно периодическое появление диареи.
  • Усиление вкусовой и звуковой чувствительности.
  • Острое желание принять соленую пищу.

На фоне этих симптомов часто возникает дрожание рук, частое мочеиспускание. Человек с этой болезнью нередко становится раздражительным, у него возможны психические расстройства. Во многих случаях наблюдается снижение чувствительности нижних конечностей и дегидратация организма. Из-за этого возникает постоянная жажда, которую очень сложно утолить.

Источник: http://bolezni.zdorov.online/jendokrinologija/bolezn-addisona/

Что такое Синдром Аддисона? Причины появления, симптомы и лечение

Последнее обновление — 23 января 2020 в 17:39

Болезнь Аддисона что это такое? Бронзовая болезнь — патологическое состояние коры надпочечников. Патология возникает при двухстороннем поражении органов и приводит к уменьшению (или даже отсутствию) секреции гормонов. Заболевание начинает развиваться при патологическом изменении 90 % ткани надпочечников. Основные причины болезни Аддисона — аутоиммунный процесс (работа против организма собственной иммунной системы) и туберкулез. Женщины обычно страдают чаще мужчин, у детей синдром встречается редко. Синдром был впервые описан известным английским врачом Томасом Аддисоном в середине 19-го века.

Немного о болезни Аддисона

Надпочечники вырабатывают важнейшие гормоны. Парный орган состоит из 2 зон: корковое и мозговое вещество, которые синтезируют разные гормоны. Мозговое вещество продуцирует адреналин и норадреналин (гормоны стресса), корковое: альдостерон и кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены. Работа надпочечников контролируется гипофизом, который продуцирует АКТГ — аденокортикотропный гормон, действующий на кору органа и стимулирующий синтез ею гормонов.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Различают первичную и вторичную недостаточность коры. Болезнь Аддисона — это первичная форма, то есть, непосредственно дисфункция надпочечников, развивающаяся из-за негативных факторов. Вторичная – это ответ надпочечников на уменьшение АКТГ, ведущее к уменьшению выработки гормонов. Когда нехватка поступления АКТГ длится продолжительное время, в ткани коркового вещества развиваются дистрофические процессы.

Причины болезни Аддисона

Первичная форма болезни Аддисона возникает достаточно редко. Начальная симптоматика заболевания может начать проявляться между 30 и 50 годами. В 80% случаев заболевание начинает развиваться в результате аутоиммунного поражения. Еще 10% заболевают по причине перенесенного туберкулеза. Еще для 10% причины различаются:

  • дисфункция желез из-за длительной гормонотерапии;
  • микозные патологии;
  • травмы;
  • удаление надпочечников;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • опухоли;
  • инфекции железы при сниженном иммунитете;
  • дисфункция гипофиза;
  • наследственность — наличие хронической недостаточности коры надпочечников аутоимунной природы и родственников 1-ой и 2-ой линии родства;
  • СПИД;
  • сифилис.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Чем грозит развитие болезни Аддисона без своевременной терапии? В результате может развиться аддисонический криз, наступающий из-за резкого уменьшения количества гормонов.

Возможные причины криза:

  • глубокий стресс — инфекционное заболевание, операция, эмоциональные переживания;
  • ошибка в дозировании гормонотерапии;
  • острое инфекционное поражение;
  • травма желез;
  • патологии кровообращения: тромбы, эмболия артерий, кровоизлияние;
  • отсутствие заместительной терапии после удаления органа.

Симптомы

Симптоматика напрямую связана с недостаточным образованием гормонов и зависит от продолжительности заболевания и степени надпочечниковой недостаточности. Обычный А — нарушение пигментации кожи и слизистых. Второе название болезни — бронзовая, связано именно с характерным изменением цвета кожных покровов. При отсутствии проблем с пигментацией недуг диагностируется очень сложно и часто выявляется только при развитии аддисонического криза.

Как это происходит. Гипофиз получает сигнал и нехватке гормонов надпочечников в организме и усиливает синтез АКТГ, чтобы активизировать секреторную функцию желез. АКТГ в свою очередь воздействует действуют на клетки кожи, стимулируя меланоциты вырабатывать меланин. Из-за этого развивается гиперпигментация — первый симптом первичной формы болезни. Сначала темнеют области тела наиболее подверженные воздействию солнечных лучей, поэтому начало болезни легко спутать с длительным загаром. В дальнейшем начинают темнеть слизистые и места трения. Оттенок может варьироваться от дымчатого до сильно выраженного.

Длительное время только гиперпигментация и сухость кожи на руках являются единственными симптомами болезни. Гиперпигментация может сопровождаться витилиго (появлением более светлых областей на коже). Вторичная форма патологии к нарушениям пигментации не приводит.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Через продолжительное время может проявиться следующая симптоматика:

  • гипотензия приводит к головокружениям и к холодовой чувствительности;
  • общая слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, активное снижение веса;
  • дисфункции ЖКТ — тошнота, рвота, понос (часто диагностируются гастрит и язва);
  • проблемы психоэмоционального спектра — депрессии, повышенная тревожность;
  • рецепторная чувствительность — усиливается чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям;
  • мышечные боли развиваются из-за повышения в крови уровня калия, человека тянет на соленое;
  • в результате нарушения водно-солевого баланса развивается обезвоживание, выражающееся онемением ног и рук, кончиков пальцев.

У мужчин нехватка тестостерона оказывает влияние на сексуальную жизнь вплоть до развития импотенции. У женщин отсутствует менструация и уменьшается оволосение области лобка и подмышками.

Болезнь Аддисона: симптомы и основные способы диагностики

Крайняя степень проявления патологии болезни Аддисона — аддисонический криз: резкая нехватка глюкокортикоидов или минералокортикоидов. Его признаки: боль в животе, падение АД, спутанность сознания, рвота, падение уровня сахара, нарушение солевого баланса, ацидоз. Продолжительность аддисонического криза различна — от нескольких часов до нескольких дней. Для вывода человека из этого состояния проводится немедленная заместительная гормонотерапия.

Проявление клинической картины зависит от степени развития болезни Аддисона. В качестве наиболее часто встречающихся сопутствующих заболеваний встречаются: тиреотоксикоз, тиреоидит, гипопаратиреоз, гиперкальциемия, B12-дефицитная анемия, хронический кандидоз.

Источник: http://gormonyinfo.com/bolezni/bolezn-addisona-chto-eto-takoe

Болезнь Аддисона

Автор: Смирнова О. О., к.б.н., ветеринарный врач-терапевт, эндокринолог Ветеринарной клиники неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Если задаться вопросом, насколько часто мы сталкиваемся в своей повседневной практике с болезнью Аддисона, скорее всего, в первую очередь мы ответим: не часто. Так ли это на самом деле? Возможно, мы несколько ошибаемся в нашем представлении, поскольку болезнь Аддисона относится к разряду самых распространенных патологий эндокринной системы среди молодых собак. Не исключено, что в некоторых случаях мы просто не можем интерпретировать данные пациента, чтобы правильно поставить диагноз. Недаром болезнь Аддисона (гипоадренокортицизм) во всем мире именуют «великим симулятором» – термином, который говорит сам за себя: ВЕЛИКИЙ – это слово не требует синонимов; СИМУЛЯТОР – имитатор, мастер маскировки.

По такой схеме развивается классическое течение типичной формы гипоадренокортицизма. Но есть вероятность столкнуться и с атипичным проявлением болезни, связанной лишь с недостаточным синтезом глюкокортикоидов. В этом случае у пациента не разовьется криз Аддисона в его истинном понимании и не будет наблюдаться дегидратация. Клиническая картина будет характеризоваться в основном периодическими желудочно-кишечными расстройствами, гипогликемией, вялостью, отставанием в росте и развитии.
В таблице 2 представлены сводные данные о характеристике основных симптомов и данных физикального осмотра в зависимости от того, какой формой болен пациент.

Кроме анамнеза и характерных данных физикального осмотра, нам также помогут поставить диагноз данные рутинных лабораторных тестов. По-прежнему важно определить, с какой формой болезни (типичной, атипичной) мы столкнулись и есть ли у пациента состояние криза. В случае криза все рутинные исследования будут свидетельствовать о состоянии гиповолемии. В связи с этим нередко отмечаются признаки гемоконцентрации с повышением гематокрита, количества эритроцитов и гемоглобина. Однако при длительном течении болезнь нередко сопровождается анемией.
Экспресс-диагностика, необходимая при реанимации пациента, включает определение следующих основных параметров:
Гематокрит;
рН крови;
Маркеры уремии: креатинин, мочевина;
Концентрация общего белка и альбумина;
Концентрация электролитов: Na++, К+, Cl-.

Лечение

Устранение ДО животного осуществляется в течение 6-8 часов.
При подтверждении диагноза и стабилизации состояния пациента основа лечения – это пожизненная заместительная терапия, призванная восполнять недостаток минералокортикоидов и/или глюкокортикоидов. В случае типичной формы болезни Аддисона самым предпочтительным вариантом лечения становится применение селективного минералокортикоида Desoxycorticosterone pivalate (DOCP).
НО! Этот препарат в Российской Федерации недоступен.
В наших условиях мы можем применять полуселективный минералокортикоид флудрокортизон. Препарат широко распространен в медицинских аптеках. Низкие дозы флудрокортизона используются первоначально с последующим их титрованием на основе клинического эффекта и концентрации электролитов в сыворотке крови. Первоначально контроль Na++/K+, мочевины и креатинина проводится 1 раз в неделю, а после подбора дозы и стабилизации состояния – каждые 3-6 месяцев. Со временем может потребоваться повышение дозы. Итоговая суточная доза составляет 0,01-0,08 мг/кг массы тела. Иногда развиваются клинические проявления повышенной секреции кортизола, проявляющиеся полиурией и полидипсией.
При атипичной форме болезни оценка дозы глюкокортикоидов носит более субъективный характер. В отличие от типичной формы нет лабораторных тестов, оценка которых даст достоверный результат. При относительной передозировке можно ориентироваться на клинические признаки гиперадренокортицизма: полиурия, полидипсия, полифагия.
В таблице 4 приведены данные о препаратах с различной глюкоминералокортикоидной активностью. В зависимости от типа болезни можно выбрать различные варианты лечения. Препараты с равной глюкокортикоидной и минералокортикоидной активностью не подходят для длительного контроля пациентов с типичной формой болезни, поскольку для достижения адекватного минералокортикоидного эффекта требуется чрезмерное применение глюкокортикоидов.
Преднизолон и дексаметазон применимы при типичной форме болезни только на этапе лечения, соответствующем стабилизации состояния и требующем применения инъекционной формы препарата. С целью длительного лечения пациентов с атипичной формой болезни Аддисона предпочтителен преднизолон.
Таблица №4. Препараты с различной глюко- и минералокортикоидной активностью, используемые для лечения гипоадренокортицизма.

При своевременной постановке диагноза и проведении этиотропного лечения можно добиться хорошего качества и достаточно большой продолжительности жизни. Средняя продолжительность жизни с момента начала лечения собак составляет 4,7 года (от 7 дней до 11,8 лет).
Клиническое здоровье пациента возможно только во время заместительной терапии. Прекращение лечения приведет к рецидиву заболевания. Атипичные первичные формы болезни со временем могут сопровождаться дефицитом минералокортикоидов и потребовать коррекции терапевтического лечения. Также увеличение дозы может понадобиться и в ходе лечения пациентов с типичной формой болезни, что связано с прогрессией атрофии коры надпочечников. Такие осложнения, как мегаэзофагус и тяжелое желудочно-кишечное кровотечение, могут снижать эффективность проводимого лечения.

Схематично алгоритм диагностики и контроля собак с гипоадренокортицизмом можно изобразить следующим образом:

Источник: http://www.spbvet.info/arh/detail.php?ID=212

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) — это болезненное состояние коры надпочечников, возникающее при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции гормонов надпочечниками.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины болезни Аддисона

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулёз надпочечников.
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • адренолейкодистрофия.

Проявления болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (актг), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек, — отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем её также называют бронзовой.

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга — гипофиза; в отличие от первичной, никогда не сопровождается потемнением кожи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы: в их основе лежит внезапный дефицит гормонов надпочечников вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия; адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований)
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза: понижение артериального давления, боли в животе, рвота и нарушения сознания.

Диагностика болезни Аддисона:

Диагностика болезни Аддисона проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

Лечение болезни Адисона

  • Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
  • Лечение болезни Аддисона — заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20—30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1—0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
  • Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизон. Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4—6 часов после внутривенной терапии.
  • При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
  • При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
  • Следует избегать инфекционных заболеваний.

Прогноз при болезни Аддисона

При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Источник: http://belmed.by/mcdata/ill/addison.php

Ссылка на основную публикацию