Опухоли надпочечников

О направлении отделения

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников — очаговое разрастание клеток надпочечников. Большинство подобных опухолей доброкачественные, и возникают они достаточно редко.

Первичные опухоли надпочечников до недавнего времени считались довольно редким заболеванием, но в последние годы стали «модной» темой в медицинской литературе и не только для узкого круга специалистов-эндокринологов. Это связано с тем, что внедрение современных методов диагностики привело к распознаванию не только клинически проявляющихся опухолей надпочечников, но и гормонально неактивных образований при ультразвуковых исследованиях и компьютерной томографии в процессе диспансеризации и при других заболеваниях органов живота. При этом выявляются как заболевания на ранних стадиях, так и крупные новообразования, которые, не имея клинических проявлений, нередко оказываются злокачественными опухолями.

Причины:

Диагностика:

  • Для оценки размеров надпочечников используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию.
  • Исследование содержания гормонов надпочечников в венозной кровии моче. Если имеются приступообразные подъемы давления, кровь и мочу на анализ лучше собирать во время приступа или сразу после него.

Лечение:

Единственный радикальный метод лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников — хирургический. Наличие опухоли надпочечника уже является показанием к хирургическому лечению. Большие размеры опухоли не служат противопоказаниями к хирургическому лечению.

Противопоказаниями к операции могут быть:

  • тяжелые сопутствующие заболевания, при которых противопоказано любое хирургическое вмешательство;
  • опухоли с множественными отдаленными метастазами.

На базе ОКБ №1 имеется возможность поставить правильный диагноз, провести предоперационную подготовку и выполнить оперативное лечение опухолей надпочечников.

Опухоли надпочечников Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников — очаговое разрастание клеток надпочечников. Большинство подобных опухолей доброкачественные, и возникают они достаточно редко.

Причины

Причины развития опухолей надпочечников неизвестны. Предположительно, определенную роль играет наследственность.

Что происходит?

Надпочечники вырабатывают гормоны, регулирующие обмен веществ, артериальное давление, а также женские и мужские половые гормоны. Основные клинические проявления при опухоли надпочечника зависят от того, какой именно гормон она вырабатывает в избыточном количестве.

При опухолях надпочечника встречаются следующие симптомы:

  1. Повышение артериального давления. Отмечается при:
  • Опухоли, продуцирующей гормон альдостерон, который отвечает за минеральный обмен — альдостерома. Помимо повышения артериального давления, человека могут беспокоить ощущения перебоев в сердце, мышечная слабость, частые позывы на мочеиспускание по ночам.
  • Опухоли, которая продуцирует повышенное количество адреналина и норадреналина — феохромацитома. Артериальное давление повышается приступообразно. Частота приступов различная: от 10-15 в день до одного в течение нескольких месяцев. Беспокоят головная боль, потливость, чувство страха, раздражительность, сердцебиение, одышка, тошнота, рвота, боль в животе, груди, побледнение или покраснение лица.

    Нарушение полового развития — преждевременное половое развитие у мальчиков и девочек или, наоборот, его задержка. Отмечается при опухолях, продуцирующих половые гормоны.

    Изменение внешности мужчин и женщин. У женщин — огрубление голоса, избыточный рост волос на теле (на лице, груди), прекращение менструаций, уменьшение молочных желез, иногда облысение. У мужчин основной симптом — увеличение груди (гинекомастия). Кроме того, уменьшается рост волос на лице, снижается потенция и сексуальное влечение. Отмечается при опухолях, продуцирующих половые гормоны.

    Диагностика и лечение

    • Исследование содержания гормонов надпочечников в венозной крови и моче. Если имеются приступообразные подъемы давления, кровь и мочу на анализ лучше собирать во время приступа или сразу после него.
    • В ряде случаев требуется проведение специальных проб. Суть пробы в следующем: необходимо сдать кровь на гормоны, затем принять лекарство и через некоторое время сдать анализ повторно (проба с каптоприлом).
    • Иногда под пробой подразумевают измерение артериального давления до и после приема препарата (проба с тропафеном, тирамином и клофелином).
    • Более точно определить содержание гормонов надпочечников в крови позволяет селективная катетеризация налпочечниковых вен.
    • Для оценки размеров надпочечников используют УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию.
    1. Основное лечение хирургическое — удаление надпочечника ( адреналэктомия ).
    2. В случаях злокачественных опухолей после операции необходимо проводить лучевую терапию и принимать специальные лекарственные препараты.

    После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию — постоянный прием синтетических гормонов надпочечников.

    Рак надпочечников – редкая злокачественная опухоль. Заболеваемость этим видом рака составляет примерно 0,5 — 1,5 случая на 1 млн населения.

    Причины развития рака надпочечника

    Новообразования в надпочечниках делят на две группы в зависимости от локализации: опухоли, расположенные в коре (адренокортикальные), и опухоли внутреннего мозгового слоя. Злокачественные поражения коры надпочечников встречаются чаще. Женщин среди таких пациентов несколько больше мужчин – около 60%. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-50 лет.

    Точная причина развития опухолей надпочечников не определена. Онкологи выделяют ряд факторов риска, главную роль среди которых играет генетическая предрасположенность. Так, известно, что вероятность возникновения рака надпочечников выше у людей, имеющих специфическую мутацию TP53, которая передается по наследству.

    Наиболее часто применяемая классификация этих злокачественных опухолей разработана Европейской группой изучения новообразований надпочечников. Она основана на оценке размеров опухоли и наличии или отсутствии метастазов:

    • I стадия – максимальный диаметр очага менее 5 см,
    • II стадия – максимальный диаметр очага более 5 см,
    • III стадия – есть метастазы в окружающих лимфоузлах, прорастание новообразования в почку и/или нарушение кровотока в нижней полой вене,
    • IV стадия – есть метастазы в других органах.

    Симптомы рака надпочечников

    На ранних этапах развития эта опухоль зачастую не имеет проявлений. По этой причине иногда ее диагностируют уже после распространения метастазов. Основная симптоматика рака надпочечников обусловлена нарушением выработки гормонов в их коре.

    Для 20 — 25% пациентов с гормонально активной опухолью надпочечников характерна повышенная выработка кортизола, что проявляется синдромом Кушинга:

    • увеличение толщины жировой прослойки на задней поверхности шеи,
    • бочкообразный торс,
    • истончение кожных покровов с появлением стрий («растяжек») на бедрах и животе,
    • мышечная слабость.

    В 20% случаев гормонпродуцирующая опухоль увеличивает синтез мужских половых гормонов, что вызывает у женщин синдром вирилизации:

    • рост волос по мужскому типу (борода, усы, грудь и т. д.),
    • потеря волос на голове,
    • огрубление и понижение голосового тембра,
    • увеличение клитора,
    • нарушения менструального цикла,
    • частичная атрофия внутренних половых органов.

    У более чем половины пациентов проявления синдромов Кушинга и вирилизации сочетаются. Но примерно у 40% больных опухоль никак не влияет на продукцию гормонов.

    При раке мозгового слоя надпочечников основным проявлением служит стойкое увеличение артериального давления с периодическими гипертоническими кризами. Также при любых опухолях этого органа увеличивается риск развития сахарного диабета.

    Диагностика рака надпочечников в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

    Для обнаружения опухолей надпочечников врачи Онкоцентра «СМ-Клиника» используют современные методы визуализации: УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти же обследования помогают выявить и метастазы в других органах.

    Важную роль в диагностике рака надпочечников играет определение уровня гормонов. В лаборатории Онкологического центра «СМ-Клиника» проводят дексаметазоновый подавляющий тест, а также определяют такие показатели крови, как:

    • кортизол,
    • АКТГ,
    • 17-гидроксипрогестерон,
    • тестостерон,
    • эстрадиол.

    Биопсию при диагностике злокачественных новообразований надпочечников проводят очень редко. Обусловлено это тем, что повреждение опухолевой капсулы при данном заболевании практически всегда вызывает появление метастазов.

    Лечение рака надпочечников в Онкоцентре «СМ-Клиника»

    Основной метод лечения здесь – хирургическая резекция всего надпочечника. Такое новообразование обычно имеет агрессивное развитие, и поэтому врачи Онкологического центра «СМ-Клиника» рекомендуют удалять его сразу после обнаружения. Если размер опухоли составляет менее 5 см, нет признаков распространения ее в соседние органы и поражения окружающих лимфоузлов, то наши хирурги могут провести щадящую эндоскопическую операцию. Вопрос о способе хирургического вмешательства решается в отдельности для каждого больного на консилиуме врачей центра. После операции пациенту назначают курс индивидуально подобранной химиотерапии.

    Наши специалисты

    Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве
    +7 (495) 777-48-49
    или заполнив форму обратной связи

    В нашем центре 3 врачей лечит данное заболевание.

    Первичные опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии. Эти заболевания объединяют группу различных вариантов опухолей, в число которых входят и гормональноактивные опухоли надпочечников. Общепринято классифицировать опухоли надпочечников на доброкачественные и злокачественные. Это имеет важное практическое значение относительно прогноза заболевания, так как хирургическое удаление доброкачественной опухоли ведет к полному выздоровлению, тогда как прогноз при злокачественных новообразованиях сомнителен. При этом морфологические признаки злокачественности опухолей надпочечников дискутируются до настоящего времени

    Если до недавнего времени считалось, что опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей, то в настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику таких неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики, как УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве. Часть таких образований локализуется в надпочечнике и в большинстве случаев является опухолями, исходящими либо из коркового, либо мозгового его слоев.

    Надпочечники имеют сложное гистологическое строение и состоят из двух отличающихся друг от друга в эмбриологическом и морфологическом отношении слоев – коркового и мозгового.

    В отечественной и зарубежной литературе существует большое количество различных классификаций опухолей надпочечников. В настоящее время в основном используется классификация, основанная на гистогенетическом принципе:

    I. Эпителиальные опухоли коры надпочечников:

    • аденома,
    • карцинома.

    II. Мезенхимальные опухоли:

    • миелолипома,
    • липома,
    • фиброма,
    • ангиома.

    III. Опухоли мозгового слоя надпочечников:

    • феохромоцитома,
    • нейробластома,
    • параганглиома,
    • симпатогониома.

    Одной из наиболее удобных клинико–морфологических классификаций является классификация, предложенная Micali F. et al. (1985)

    Злокачественные опухоли надпочечников нуждаются в клинической классификации по стадиям. Одними из первых пытались решить эту задачу Macfarlan D.A. в 1958 году, а затем Sullivan M. в 1978, который модифицировал классификацию Macfarlan D.A. по системе TNM:

    T1 – относительно малые размеры опухоли – до 5 см.

    T2 – относительно большие размеры опухоли – более 5 см.

    T3 – любой размер опухоли с местной инвазией в окружающие ткани.

    T4 – любой размер опухоли с прорастанием в окружающие органы, печень, почки, поджелудочную железу, нижнюю полую вену.

    N0 – регионарные лимфатические узлы не увеличены.

    N1 – имеются метастазы в парааортальные и паракавальные лимфатические узлы.

    N2 – имеется поражение лимфатических узлов других локализаций.

    M0 – нет отдаленных метастазов.

    M1 – есть отдаленные метастазы.

    Стадия I – T1N0M0

    Стадия II – T2N0M0

    Стадия III – T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0

    Стадия IV – T4N2M0, T4N2M1.

    Однако данная классификация нуждается в совершенствовании и не находит широкого применения в лечебной практике. В нашей стране используется классификация, предложенная О.В. Николаевым (1963), согласно которой опухоли делятся на следующие виды: кортикостерома, андростерома, кортикоандростерома, альдостерома, кортикоэстрома и комбинированные опухоли. Каждая из них может быть доброкачественной или злокачественной.

    Кора надпочечников развивается из мезодермальной ткани, и корковый слой состоит из трех зон (клубочковой, пучковой и сетчатой) и образован железистой и соединительной тканями.

    Клубочковая зона – самый поверхностный слой, который вырабатывает минералокортикоиды, регулирующие внутри– и внеклеточную концентрацию натрия и калия.

    Пучковая зона (самая широкая) продуцирует 70% гормонов коры. Основными их представителями являются кортизон, гидрокортизон и кортикостерон, которые регулируют углеводный, белковый и жировой обмен.

    В сетчатой зоне синтезируются половые стероидные гормоны – андрогены: андростендион, дeгидроэпиандростерон, а также эстрогены: эстрадиол, эстрон, эстриол.

    Мозговой слой содержит хромаффинные клетки, которые окрашиваются хромовыми солями, и симпатические нервные клетки. Мозговое вещество синтезирует катехоламины. Следует иметь в виду развитие катехоламинсекретирующих опухолей из нехромаффинных клеток симпато–адреналовой системы. Возможность такого их происхождения объясняется общностью эмбриогенеза феохромоцитов и других клеток нервной ткани. Феохромоцитомы развиваются из двух эмбриональных зачатков – нервной трубки и ее гребешка, где стволовые клетки (симпатогонии) дифференцируются на симпатобласты и хромаффинобласты. Обе популяции клеток в процессе эмбриогенеза в последующем подвергаются дальнейшей дифференциации. Именно этим и объясняется разнообразие гистологической структуры феохромоцитом. Опухоли, исходящие из мозгового слоя надпочечников, могут являться феохромоцитомой, нейробластомой, ганглионейробластомой или ганглионевромой. Преобладающим компонентом в таких сложных опухолях чаще всего бывают феохромоцитомы. Нередки случаи переходного строения – от феохромоцитомы к нейробластоме. Наряду с такого рода опухолями встречаются опухоли чисто нейрогенного гистогенеза: ганглиомы, ганглионевромы, нейрофибромы. Эти опухоли, как правило, доброкачественные, имеют строение соответствующих опухолей другой локализации. Крайне редко в надпочечниках могут встречаться гемангиомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, лейомиомы, лейомиосар

Ссылка на основную публикацию