Синдром рейе: синдром рея — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Синдром Рея

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактикаДовольно редкое и очень опасное для жизни человека состояние, характеризующееся развитием жировой инфильтрации печени и быстропрогрессирующей энцефалопатией, называют синдромом Рея или Рейе.

Возникает такое состояние у детей и подростков, зачастую в возрасте от 4 до 12 лет, на фоне лечения кори, гриппа, ветряной оспы и других лихорадок вирусного происхождения лекарственными средствами, в составе которых присутствует ацетилсалициловая кислота (аспирин). Согласно статистическим данным, зарегистрировано всего несколько случаев, когда синдром Рея выявляли у взрослого человека.

Состояние сопровождается такими проявлениями, как:

  • Гипераммония;
  • Повышение более чем в три раза уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови.

Примечательно, что при этих проявлениях уровень билирубина в крови больного остается нормальным. В основе состояния лежит генерализованное повреждение митохондрий, к которому приводит нарушение b-окисления жирных кислот и ингибирование окислительного фосфорилирования.

Впервые синдром был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Ральфом Дугласом Кеннетом Рейе. Врач, исполнявший на то время обязанности директора больничного отделения патологии, обнаружил, что в 17 из 21 случаев детской смерти причиной летального исхода была энцефалопатия и жировая дистрофия внутренних органов, которую позже и назовут в его честь синдромом Рея.

Последствиями состояния могут быть повреждения мозга, заторможенность, судорожные расстройства, задержка умственного развития, повреждение периферических нервов и подергивания мышц. В медицинской практике были зарегистрированы случаи, когда синдром Рея возникал у одного и того же ребенка дважды.

Синдром Рея: патогенез

В наши дни патогенез синдрома Рея остается до конца не ясным, однако выявлена четкая взаимосвязь между приемом содержащих ацетилсалициловую кислоту препаратов больными с лихорадкой вирусного происхождения.

Проводимые в 1980 году в США исследования показали, что смертность среди детей по причине синдрома Рея значительно снизилась, когда на правительственном уровне было принято решение оповестить общественность о пагубном влиянии ацетилсалициловой кислоты, применяемой в период вирусных инфекций у детей. Таким образом, удалось значительно снизить частоту возникновения состояния и смертность среди детей, по прошествии 17 лет в 1997 году было зафиксировано всего 2 случая синдрома.

Имеются данные, согласно которым патогенез синдрома Рея в некоторых случаях был связан с перенесением синдрома кровным родственником. До конца эта тенденция так и не была исследована, предполагается, что она связана с наследственностью, либо состояние может передаваться от одного родственника другому.

Симптомы синдрома Рея

Клинические проявления варьируются в зависимости от тяжести синдрома. Обычно на пятый или шестой день вирусного заболевания, а при ветряной оспе – на четвертый после появления высыпаний, у ребенка внезапно возникает тошнота и ничем не укротимая рвота, обусловленные приемом в анамнезе заболевания АСК-содержащих препаратов.

Эти симптомы синдрома Рея сопровождаются изменением психического статуса ребенка, варьирующегося от легкой заторможенности и психомоторного возбуждения до эпизодов полной дезориентации и глубокой комы.

Основными симптомами синдрома Рея у детей в возрасте до 3 лет являются:

  • Нарушения дыхания;
  • Повышенная утомляемость и сонливость;
  • Увеличение аспартатаминотрансферазы, аммиака и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови;
  • Судороги.

Отсутствие своевременного лечения состояния приводит к быстрому развитию комы, остановке дыхания, судорогам, декортикационным и децебрационным позам.

В 40% зарегистрированных случаев у больных детей наблюдалось увеличение печени, редко сопровождаемое желтухой.

Профилактика синдрома Рея

Необходимой мерой профилактики состояния у детей и подростков является осторожное применение АСК-содержащих лекарственных препаратов при наличии высокой температуры. Лучше в подобной ситуации заменить ацетилсалициловую кислоту Ибупрофеном или Парацетамолом.

Диагностика синдрома Рея

Подозрения на синдром Рея у врача возникают в тех случаях, когда без каких-либо очевидных причин у ребенка возникает рвота и тошнота, а также появляются признаки внезапного развития отека мозга. Для достоверной диагностики состояния врачу необходимо провести люмбальную пункцию и биопсию печени больного.

Синдром Рея: лечение

Наиболее важно быстро доставить ребенка в отделение интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания, для предотвращения которой необходима искусственная вентиляция легких. Для лечения синдрома Рея врачу необходимо обладать точными анамнестическими сведениями о пациенте и его семье, чтобы исключить врожденное нарушение обмена веществ.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактикаВ виду того, что остановить развитие синдрома не может никакое лечение, ранняя диагностика состояния и направленная на поддержание жизненно важных функций организма интенсивная терапия играют наиболее важную роль.

Для предупреждения кровотечений внутривенно больному вводят электролиты, жидкости, витамин К и глюкозу. Глицерин, кортикостероиды и Маннитол применяют с целью снижения внутричерепного давления. Жидкость назначают в небольшом количестве, так как на фоне развивающегося отека мозга она может сыграть фатальную роль.

Далее следует интубация трахеи, для того чтобы ребенок мог дышать, гипервентиляция – для измерения внутримозгового давления, и активная борьба с отеком мозга. При лечении синдрома Рея в определенных случаях для контроля над артериальным давлением и содержанием в крови газов, необходимо введение в вены и артерии катетеров.

Синдромом Рея называют состояние, при котором быстро прогрессирует энцефалопатия и жировая инфильтрация печени, на фоне приема ацетилсалициловой кислоты при лечении лихорадок вирусного происхождения у детей и подростков.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник: http://www.neboleem.net/sindrom-reja.php

Смертельный аспирин. Что такое «Синдром Рея» и как он возникает?

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.

Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома. Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.

Болезнь имени патологоанатома

Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

А был ли синдром Рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».

Болезнь плохих митохондрий

Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Что делать?

Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?

Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.

Источник: http://aif.ru/health/children/smertelnyy_aspirin_chto_takoe_sindrom_reya_i_kak_on_voznikaet

Синдром Рея

Синдром Рея – редкое и крайне опасное заболевание, поражающее детей и подростков (наиболее часто в возрасте 4-12 лет), характерным признаком которого является стремительное развитие жировой инфильтрации печени и энцефалопатии. Болезнь возникает на фоне лечения острых вирусных инфекций – гриппа A, ветряной оспы, кори и др., с применением препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту в качестве жаропонижающего средства. Впервые это состояние было описано в 1963 году австралийским врачом Дугласом Рейе, в честь которого и был назван синдром.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патогенез синдрома Рея

В настоящее время патогенез синдрома Рея до конца не установлен, но наблюдается явная связь с применением ацетилсалициловой кислоты (АСК) больными, страдающими лихорадкой вирусного происхождения. Подтверждением тому является значительное снижение возникновения синдрома в США (только 2 случая в 1997 году) по истечении 17 лет после оповещения общественности о губительном воздействии АСК, принимаемой детьми во время острых вирусных инфекций.

При клинических исследованиях у больных с синдромом Рея в первые двое суток констатировалось наличие в крови салицилатов. Также у некоторых больных в дальнейшем были выявлены дефекты фермента, необходимого для β-окисления липидов. В дальнейшем было определено, что синдром Рея обусловлен генерализованным повреждением митохондрий (элементов клеточных структур) при врожденных нарушениях β-окисления жирных кислот, а также ингибирования окислительного фосфорилирования под действием АСК. Следует отметить, что пагубное действие АСК было отмечено при использовании терапевтических доз, это доказывает отсутствие минимальной дозы препарата, не представляющей угрозы для развития синдрома Рея.

Симптомы синдрома Рея

Проявления признаков заболевания зависят от степени тяжести поражения, обычно первые симптомы синдрома Рея появляются через 5-6 дней после начала вирусного недуга, в случае ветряной оспы – на 4 день после появления высыпаний. Начальными признаками синдрома является внезапное развитие тошноты, приступов неукротимой рвоты и резкие изменения психического статуса, варьирующие от небольшой заторможенности до полной дезориентации и глубокой комы. При этом в анамнезе отмечается прием АСК или препаратов, содержащих ее. Далее заболевание проявляет себя:

  • Дисфункцией почек (уменьшением суточного объема мочи);
  • Нарушением дыхания (наиболее часто у детей до трех лет);
  • Увеличением размеров печени и формированием жировой инфильтрации;
  • Внезапным снижением уровня сахара в крови;
  • Отеком головного мозга;
  • Судорогами и потерей сознания;
  • Параличом некоторых групп мышц;
  • Повышением содержания аммиака, АЛТ, АСТ в сыворотке крови (при нормальном содержании билирубина).

При проявлении симптомов синдрома Рея ребенка необходимо немедленно госпитализировать для проведения интенсивной медикаментозной терапии. При несвоевременном оказании медицинской помощи и развитии глубокой комы возможен летальный исход. Дети, преодолевающие острый период поражения, в большинстве полностью выздоравливали. При тяжелом течении болезни, сопровождающемся судорогами и глубокой комой, в некоторых случаях после выздоровления наблюдалось развитие цирроза печени, судорожного синдрома, признаков умственной отсталости.

Диагностика заболевания

Подозревать у ребенка синдром Рея врач может на основании недавно перенесенного вирусного поражения, приема препаратов, содержащих АСК, внезапного возникновения сильной рвоты и признаков развития отека мозга. При установке точного диагноза проводятся тесты на обнаружение метаболических расстройств, анализы крови для определения уровня аммиака, билирубина, липазы, факторов свертывания крови, концентрации глюкозы. Также необходимо проведение КТ или МРТ головы, чтобы исключить различные заболевания мозга. В некоторых случаях для постановки окончательного диагноза синдрома Рея проводят биопсию ткани паренхимы печени и люмбальную пункцию.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Лечение синдрома Рея

Благополучный исход лечения заболевания зависит от своевременности его проведения. Крайне важно как можно быстрее доставить ребенка в больницу в отделение интенсивной терапии для предотвращения вероятной остановки дыхания. Так как в настоящее время неизвестны методы, способные остановить течение болезни, назначается только поддерживающая терапия. Лечение синдрома Рея в первую очередь направлено на нормализацию функций жизненно важных органов и систем.

Для очищения организма от излишков метаболитов необходимо внутривенное вливание электролитов, жидкости и глюкозы (при контроле их объема из-за развития отека мозга). Лечение гипераммониемии проводят при помощи гемодиализа или бензоата натрия, для понижения внутричерепного давления используются кортикостероиды и Маннитол. Для коррекции нарушения дыхания, в случае необходимости назначают искусственную вентиляцию легких. При глубокой коме проводится декомпрессионная трепанация черепа, обменное переливание крови, гипотермия.

Для предотвращения развития синдрома Рея родителям необходимо отказаться от лечения своего ребенка препаратами, в состав которых входит АСК, в качестве жаропонижающих и болеутоляющих средств. При подозрениях на появление синдрома требуется срочное обращение к врачу и адекватная медицинская помощь, от своевременности проведения которой, зависит здоровье и жизнь вашего ребенка.

Источник: http://zdorovi.net/bolezni/sindrom-reja.html

Синдром Рея у детей

Reye и сотр. в 1963 году описали проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов. При этом отсутствовали явления воспалительного заболевания головного мозга, при наличии отека головного мозга, жировых изменений в печени и имеющих значение для клиницистов повышение трансаминаз в 3 раза и более или повышение уровня аммония.

Таблица 1. Определение
1. Острая невоспалительная энцефалопатия с комой.
2. 2. Отсутствие данных за воспалительное заболевание головного мозга
3. 3. Проявления отека мозга
4. 4. Жировое перерождение печение
5. SGOT, SGPT 3x или NH3

Симптоматика Reye-синдром в принципе может развиться в любом возрасте. Очень часто в анамнезе выявляется неспецифическая вирусная инфекция, при которой могут появиться рвота и приступы. Чаще всего пальпируется печень. Заболевание может остановиться на этой стадии, но чаще всего симптоматика отягощается до прекоматозного или коматозного состояний.

Таблица 2. Симптоматика
1. Любой возраст (>90% 20)
2. После неспецифической вирусной инфекции — 2
3. Рвота, приступы, печень
4. Отек головного мозга с прекомой и комой
5. Обмен веществ: нарушен метаболизм глюкозы: BZ 1, BZ 1, лактат 1 SGOT, SGPT, NH31 метаболический ацидоз.

Из простых параметров обмена веществ обращает внимание повышение трансаминаз, часто NH3; сахар крови часто снижен, иногда повышен; имеется метаболический ацидоз (табл.2).

Частота
Частота синдрома Рейе в США среди детей до 18 лет составляет 1 : 100 000, в Великобритании 1 : 300 000. В первые годы паравирусные инфекции называли первичным синдромом Рейе, а токсические и метаболические заболевания вторичным синдромом Рейе. Со временем все более научились распознавать врожденные нарушения обмена веществ, имевших такой же характер развития как синдром Рейе, что привело к применению понятия «Рейе-подобный синдром».

Патология
Печень на аутопсии увеличена желтого цвета. Как при аутопсии так и при биопсии микроскопически можно выявить жир. При электрономикроскопическом исследовании митохондрии увеличены, при тяжелых заболеваниях не только кристы, но и наружные мембраны разрушены. Пероксисомы компенсаторно увеличены, накопления гликогена снижены (табл.3). Патологоанатомическое исследование головного мозга выявляет набухание, сглаживание извилин герниация в тенториум или в большое отверстие.

При гистологическом исследовании должны отсутствовать признаки воспаления, демиелинизации или накопления.

Таблица 3. Патология
Печень
Макроскопически Увеличена, желтого цвета
Микроскопически Жир в основном в виде микровезикул при легких формах течения в основном периферически главным образом триглицериды
Электрономикроскопически Митохондрии увеличены Кристы при тяжелых формах разрушены Перикосисомы 1, гликоген I
Головной мозг
Макроскопически Набухание, Herniation
Микроскопически Никаких данных за воспаление Набухание астроцитов

Наряду с поражением головного мозга и печени при электронномикроскопическом исследовании могут быть обнаружены изменения митохондрий почек, миокарда или поджелудочной железы.

Патогенез и этиология
Собственно причина заболевания невыяснена, основное нарушение кажется связано с острым генерализированным выпадением функций митохондрий. Сначала синдром Рейе в основном наблюдался после вирусных заболеваний (ветряная оспа, герпес, грипп и парагрипп) (табл.4)

Таблица 4. Причины синдрома Рейе
1. Инфекции Influenza B,A, ветряная оспа
2. Медикаменты, токсины салицилаты, вальпорат, гипоглицин, инсектициды, бактериальные эндотоксины 3. Врожденные нарушения обмена веществ

С увеличением знаний о симптоматике выявилась возможная связь между названными вирусными заболеваниями, приемом салицилатов в качестве антипиретиков, с развитием синдрома Рейе. На основании этих предполагаемых, но до конца не доказанных взаимосвязи приема салицилатов и синдромом Рейе в англосаксонских странах было значительно снижен прием салицилатов при чем наблюдалось и снижение частоты синдрома Рейе в 80-годы. В это время была изучена токсичность вальпората, которая проявлась на каждом 500 ребенке младше 3 лет. Вальпороиновая кислота, жирная кислота с короткими цепями (дипропилуксусная кислота) в основном метаболизируется при В-оксидации.

Метаболическая ситуация развивающаяся при поступлении вальпората очень похожа на таковую при органной ацидемии. Были обнаружены токсины, вызывающие подобные же симптомы. Имеется выраженное сходство синдрома Рейе с болезнью ямайской рвоты (Jamaican vomiting sickness). Это заболевание вызывается приемом субстанции гипоглицина, который находится в недозрелых плодах акее, известный как ингибитор известных Acul-CoA-Dehydrogenas. Инсектициды или их составные части применяемые на Ньюфаундленде, тоже кажется действуют как митохондриальные яды.

Margosa масло является следующим токсином который упоминается в качестве причины синдрома Рейе, как и токсина присутствующего в яде осы. У 10% пациентов с синдромом Рейе на Британских островах в качестве причины были выявлены врожденные нарушения обмена веществ. Уже известен целый ряд врожденных нарушений обмена веществ, дающие симптоматику сходную с синдромом Рейе (табл.5). Сходство синдрома Рейе с Рейе-подобными синдромами настолько велико, что они практически неотличимы друг от друга. Отсюда возникает вопрос а есть ли вообще синдром Рейе в его первоначальном смысле.

Таблица 5. Нарушения обмена веществ как причина Рейе-подобного синдрома
1. Нарушения цикла мочевины CPSI, OTC I, Cit 1
2. Нарушение метаболизма жирных ксилот со средними и длинными цепями
3. Изовалериановая ацидемия, глютаровая ацидемия тип III
4. Пропионовая ацидемия, метилмалонацидемия
5. 3-OH-3-метилглюторатурия, недостаток фруктозы-1,6,-дифосфатазы
6. Недостаток a-1-антитрипсина, недостаток глицеринкиназы
7. Недостаток карнитинтрансферазы
8. Недостаток биотинидазы

При подозрении на синдром Рейе должны быть полностью исключены врожденные нарушения обмена веществ. Наряду с уже упомянутыми биохимическими параметрами как трансаминазы, NH3, сахар крови, лактат и свободные жирные кислоты должны быть количественно определены аминокислоты, органические кислоты, карнитин, оротовая кислота и жирные кислоты.

Рейе-синдром представляет собой клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности.

В центре этого процесса находится снижение уровня Acetyl-CoA в митохондриях. Это митохондриальное нарушение может быть вызвано целым рядом экзогенных и эндогенных повреждающих факторов таких как инфекции, медицинские препараты или врожденные нарушения обмена веществ. При этом возможно, что к развитию синдрома Рейе могут приводить многие факторы. За это могло бы говорить наблюдение случая синдрома Рейе у 10-летнего мальчика с инфекцией вирусом ветряной оспы а также вирусом Influenza A приема салицилатов. На основании клинических наблюдений и изучения различных моделей на животных было доказано участие различных энзимов митохондрий. Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и наконец развитию гипогликемии. В цитратном цикле можно показать снижение малат- и сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и карбамилфосфатсинтетазы.

Лечение
Чтобы лучше определить симптомы и угрозу, возникающие при быстром прогрессировании заболевания, было предпринято деление этого состояния на стадии (табл.6).

Источник: http://www.medcentre.com.ua/articles/Sindrom-Reya-u-detey-33278

Синдром Рейе: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Очень опасное заболевание, встречается достаточно редко, чаще всего возникает в детском возрасте. В результате болезни поражаются все органы, более всего поражается мозг и печень. Болезнь проявляется на фоне вирусных инфекций.

Причины синдрома Рейе

Истинные причины данного заболевания остаются неизвестными. Существует версия, что применение аспирина или салицилатов в процессе лечения вирусных болезней в несколько раз повышает вероятность развития синдрома Рейе. Не рекомендуется самостоятельно использовать эти препараты в лечении детей, следует обязательно обратиться за консультации к врачу во время вирусной болезни.

Симптомы синдрома Рейе

Основными симптоматическими проявлениями синдрома Рейе являются: непрекращающаяся рвота, появление судорог, делирий, потеря сознания, перепады настроения, раздражительность, нестабильность эмоционального состояния. В том случае, если данные симптомы возникают во время или вскоре после вирусной инфекции, следует как можно скорее обратиться за помощью в больницу. Симптоматические проявления могут возникать в различных сочетаниях.

Диагностика синдрома Рейе

Выполняется анализ анамнеза заболевания, анамнеза жизни пациента, проводится осмотр и опрос больного. Для подтверждения предполагаемого диагноза выполняется биохимическое исследование крови, определяется содержание салицилатов в плазме крови, проводится биопсия печени и люмбальная пункция.

Лечение синдрома Рейе

Терапии специфического характера нет, успех лечения во многом зависит от ранней диагностики и своевременного начала лечения. Основная терапия направлена на уменьшение отека мозга, а также предупреждение метаболических нарушений. Смертность при данной патологии составляет порядка 40%.

Профилактика синдрома Рейе

Специфических методов профилактики не существует. Следует отказаться от самостоятельного применения аспирина и его производных детям и лицам младше 20 лет, данный препарат следует принимать только по назначению врача. Общими рекомендациями является ведение здорового образа жизни, закаливание, правильное питание, поддержание иммунитета в осенне-зимний период.

Источник: http://www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-reje.htm

Синдром Рейе

(Синдром Рейе)

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Last full review/revision February 2017 by Christopher P. Raab, MD

Причина развития синдрома Рейе неизвестна, но многие случаи развиваются после инфекции, вызванной вирусом гриппа А, В или ветряной оспы. Использование салицилатов (преимущественно аспирина) при таких заболеваниях повышает риск в 35 раз. Это открытие привело к заметному снижению применения салицилатов в США, начиная с середины 1980-х годов (за исключением специальных показаний, например при ювенильном идиопатическом артрите и болезни Кавасаки), и соответствующему снижению частоты развития синдрома Рейе от нескольких сотен случаев в год до примерно 2-х. Синдром встречается почти исключительно у детей 18 лет. В США большинство случаев регистрируют в конце осени и зимой.

Это заболевание поражает функции митохондрий, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот и карнитина. Патофизиология и клинические проявления аналогичны таковым для ряда наследственных метаболических расстройств транспортировки жирных кислот и митохондриального окисления ( Наследственные заболевания обмена веществ Введение).

Клинические проявления

Тяжесть болезни сильно варьируется, но характерно двухфазное течение. Начальные симптомы вирусной инфекции (инфекция верхних отделов респираторного тракта или иногда ветряная оспа) через 5–7 дней сменяются тяжелой тошнотой и рвотой с внезапным изменением психического состояния. Изменения психического состояния могут варьироваться от легкой амнезии, слабости, изменения зрения и слуха и сонливости до неустойчивых эпизодов дезориентации и тревожного возбуждения, которое может быстро прогрессировать до стадии глубокой комы, проявляющейся

Декортикационной и децеребрированной позой

Фиксированные расширенные зрачки

Очагове неврологические симптомы обычно отсутствуют. Гепатомегалия встречается примерно в 40% случаев, но желтуха отсутствует.

Осложнения синдрома Рейе

Повышение внутричерепного давления (ВЧД)

Геморрагический диатез (особенно желудочно-кишечный)

Нарушение регуляции температуры

Вклинение головного мозга и смерть

Диагностика

Клинические данные в сочетании с данными лабораторных исследований

Синдром Рейе следует подозревать у любого ребенка с острым началом энцефалопатии (без зафиксированных контактов с тяжелыми металлами или токсинами) и неукротимой рвотой, связанной с нарушением функции печени. Биопсия печени помогает поставить окончательный диагноз, выявляя микровезикулярное, жировое перерождение клеток печени, особенно исследование полезно при спорадических случаях и у детей младше 2 лет. Диагноз также может быть установлен, когда типичная клиническая картина и анамнез сопровождаются повышением активности печеночных трансаминаз (АСТ, АЛТ более 3 нормальных уровней), нормальным уровнем билирубина, повышением уровня аммиака в крови, удлиненным протромбиновым временем.

Проводят КТ или МРТ головного мозга, как для любого ребенка с энцефалопатией. Если результаты КТ или МРТ головы в норме, может быть проведена люмбальная пункция. При пунктировании обычно выявляют повышенное давление, в СМЖ содержится 8–10 белых кровяных телец/ мкл и нормальные уровни белка; уровень глутамина может быть повышен. Гипогликемия и гипогликоррахия (очень низкая концентрация глюкозы в СМЖ) возникают в 15% случаев, особенно у детей 4 лет; они должны быть обследованы на метаболические заболевания. Тяжесть состояния представляют стадии от I до V.

Метаболические расстройства включают повышенные сывороточные уровни аминокислот, нарушение кислотно-щелочного равновесия (обычно с гипервентиляцией, смешанным респираторным алкалозом – метаболическим ацидозом), осмолярные изменения, гипернатриемию, гипокалиемию и гипофосфатемию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз комы и нарушения работы печени включает:

Источник: http://www.msdmanuals.com/ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F/%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%BB%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%BC%D0%BB%D0%B0%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D1%86%D0%B5%D0%B2-%D0%B8-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D1%80%D0%B5%D0%B9%D0%B5

Синдром рейе

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика

Соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном.

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

Источник: http://dik.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/262533

Синдром Рея (Рейе)

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Синдром Рея (Рейе) — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни заболевание, которое сопровождается воспалением головного мозга и быстрым накоплением жира в печени. Возникает у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту.

Синдром Рея впервые был описан в 1963 году. Между 1974 и 1984 годами он регистрировался в США ежегодно у 200-550 детей.

Синдром Рея обычно поражает детей и подростков. У взрослых он развивается крайне редко. Существенные вспышки отмечались среди больных гриппом и ветряной оспой. У кровного родственника человека, перенесшего синдром Рея, его развитие несколько более вероятно. Неизвестно, с чем связана эта тенденция: с тем, что инфекция передается от одного родственника другому, с тем, что происходит воздействие токсина на обоих родственников, или с наследственностью.

При возникновении судорог у ребенка необходимо срочно вызвать «скорую помощь». Самостоятельно с синдромом Рея вы не справитесь!

Симптомы

Тяжесть синдрома Рея бывает различной. Обычно сначала развивается вирусная инфекция, например заболевание верхних дыхательных путей, грипп или ветряная оспа. Затем, как правило, через 4-5 дней, у ребенка возникает очень сильная тошнота и рвота. После того как рвота уменьшается, обычно еще через день, отмечается дезориентация. Она может сопровождаться спутанностью сознания, возбуждением и позже судорогами и комой. Когда синдром развивается на фоне ветряной оспы, его симптомы обычно проявляются приблизительно через 4-5 дней после появления сыпи. Может быстро наступить смерть, но некоторые случаи протекают легко.

Другие симптомы синдрома Рейе:

Причины

Хотя причина синдрома Рея неизвестна, в его развитии могут играть роль некоторые вирусы, например гриппа А и B, а также вирус ветряной оспы; возможно, имеет значение прием аспирина. Прием аспирина во время гриппа или ветряной оспы увеличивает риск развития синдрома Рея в 35 раз. Из-за этого прием аспирина или соединений, куда входит аспирин (салицилатов), считается потенциально опасным для детей и подростков. Однако эти лекарства могут быть назначены при некоторых заболеваниях.

Диагностика

Врач подозревает синдром Рея, если у ребенка имеется сильная рвота и признаки внезапного развития отека мозга без каких-либо очевидных причин. Чтобы поставить диагноз синдрома Рея, врач проводит биопсию печени и люмбальную пункцию.

Для того чтобы поставить диагноз синдром Рейе, могут потребоваться следующие исследования и анализы:

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин K, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребенка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции легких. В некоторых случаях требуется введение трубок (катетеров) в артерии и вены, чтобы контролировать артериальное давление и содержание газов в крови.

Прогноз зависит от тяжести изменений функции головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на патологическую функцию печени). Средняя вероятность смертельного исхода — приблизительно 20%, но она меньше 2% у детей с легким течением заболевания и больше 80% — при глубокой коме.

Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например задержка умственного развития, судорожные расстройства, подергивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребенка дважды.

Парацетамол токсичен для печени. В США и во Франции введен рецептурный отпуск этих лекарств для детей младшего школьного возраста, потому что токсические проявления, которые вызываются парацетамолом, превосходят по тяжести ту пользу, которую он может принести.

Ибупрофен – самый безопасный лекарственный препарат для снижения температуры у детей любого возраста.

Нельзя давать парацетамол детям до 2-х лет! Нельзя снижать температуру у ребенка до 12 лет с помощью аспирина. Любой препарат может назначать только врач.

В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Источник: http://zdravbud.net/new/sindrom-reya-reye

Синдром рейе

Имеются сообщения о тяжелой патологи ЦНС, без изменений ликвора и сопутствующих воспалительных поражений мозга. Такие синдромы тесно связаны по времени с определенной или неопределенной вирусной инфекцией и, вероятно, являются ее последствием. К ним относятся синдром Рейе (Crocker, 1979) и синдром геморрагического шока и энцефалопатии (Levin et al., 1983), а также несиндромные случаи. Очевидно, эти острые параинфекционные, невоспалительные энцефалопатии представляют собой гетерогенную группу с разнообразными механизмами.

Некоторые случаи могут быть представлены эпизодами эпилептического статуса или дополнительными осложнениями эпилептических припадков, как результат асфиксии от пищи или аспирации. Другие могут быть следствием шока или недостаточности кровообращения во время течения тяжелой вирусной инфекции (Lyon et al., 1961). До сих пор некоторые случаи еще неясны. В большинстве случаев острая энцефалопатия появляется в качестве вторичного явления при течении определенного или предполагаемого вирусного заболевания.

Их начало характеризуется быстрыми переменами в сознании, часто связанными с повторяющейся рвотой. Часто наблюдаются судороги. На протяжении монофазного заболевания без появления новых признаков и симптомов после первых нескольких часов или дней СМЖ остается нормальной. Прогрессирующее восстановление неврологических функций в несмертельных случаях может протекать быстро или растягиваться на несколько недель или месяцев.

Синдром Рейе. С точки зрения патологии синдром Рейе характеризуется острой энцефалопатией с отеком мозга, связанной с мелкокапельной жировой дистрофией печени и иногда почек (Devivo и Keating, 1976). Этиология этого состояния сложная, но в большинстве случаев отмечается явная связь с вирусным заболеванием, особенно с ветряной оспой (Hurwitz et al., 1982) и гриппом типа В (Norman, 1968). Выявлялись и другие вирусы: состояние встречается наиболее часто вследствие респираторного заболевания (60-70% случаев), ветряной оспы (20-30% случаев) и заболеваний желудочно-кишечного тракта или диареей (5-15% случаев) (Committee of Infectious Diseases, 1982).

Связь синдрома с применением салицилатов в лечении лихорадки, сопровождающей предшествующие заболевания, впервые была предположена при эпидемиологических исследованиях.

Впоследствии резкое снижение заболеваемости синдромом Рейе наблюдалось, вероятно, в связи с ограничением использования аспирина (Hurwitz et al., 1987; Hall et al., 1988). В США, после пика в 555 случаев, зафиксированных в 1980 году, в дальнейшем с 1986 г. не отмечалось больше 36 случаев за год (Belay et al., 1999). Поскольку сейчас синдром Рейе встречается редко, то каждого новорожденного или ребенка с подозрением на наличие этого расстройства необходимо тщательно обследовать, чтобы исключить излечимые врождённые метаболические нарушения, которые могут имитировать синдром.

Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Клинические проявления синдрома Рейе появляются после стихания симптомов продромального заболевания и при отсутствующей лихорадке. Начальные симптомы включают повторяющуюся рвоту с прогрессирующим ухудшением сознания до ступора и комы в течение нескольких часов. Могут возникнуть судороги и изменение мышечного тонуса в виде опистотонуса или часто встречающаяся декортикационная или децеребрационная ригидность. На поздних стадиях наблюдается центральная нейрогенная гипервентиляция. Приблизительно в половине случаев увеличена печень.

Клиническая картина отличается отсутствием очаговых признаков и желтухи и нормальными показателями СМЖ. В качестве важнейшего клинического проявления рассматривают высокое ВЧД, которое может провоцировать отек сосочка зрительного нерва и такие признаки как мидриаз и поза децеребрации, указывающая на дисфункцию ствола головного мозга. Высокое давление ликвора безопаснее измерять внутричерепным тензодатчиком, чем люмбальной пункцией, которая может быть опасной в этом критическом состоянии. Повышенные трансаминазы (аспартаттрансаминаза и аланинтрансаминаза) —ранние биологические проявления.

Гипераммониемия встречается почти постоянно, но может оказаться транзиторной и относительно поздней. Уровень билирубина до 50 ммоль/л (3 мг/децилитр). Примерно в половине случаев отмечается гипогликемия, особенно среди новорожденных (Glasgow, 1984). Пролонгированное протромбиновое время и повышенный уровень креатинкиназы не являются постоянными признаками.

Течение синдрома Рейе имеет тяжелый характер, но уровень смертности среди детей регулярно уменьшается с течением лет с 50-60% в ранние 1970-е годы до менее, чем 30% в начале 80-х (Glasgow, 1984). В США самый высокий уровень смертельных исходов наблюдался среди детей в возрасте до 5 лет и среди тех, у кого уровень аммиака в плазме был выше 45 мкг/dL (26 мкмоль/л) (Belay et al., 1999).

Патогенез синдрома Рейе остается неясным (DeLong и Click, 1982). Большинство гипотез основано на наличии биохимических и патологических изменений, указывающих на митохондриальную дисфункцию. Предполагают прямое митохондриальное вовлечение вирусом, но из ткани мозга или печени вирус выделить не удавалось (Trauner et al., 1988). Другая возможность заключается в декомпенсации латентной врожденной метаболической аномалии при вирусной агрессии. Третья теория рассматривает воздействие кофактора при вирусной инфекции, такого как аспирин. Лечение при синдроме Рейе скорее поддерживающее.

Во многих ранних случаях иногда достаточно особое внимание к метаболическим и физиологическим расстройствам, включая гипогликемию, коррекцию электролитного дисбаланса и геморрагического диатеза. В более тяжелых случаях оправданы активные действия, учитывая высокий уровень смертности. Обязательными являются интенсивный уход, механическая вентиляция, коррекция метаболических расстройств и лечение внутричерепной гипертензии. Высокий уровень аммиака в начале заболевания связан с неблагоприятным прогнозом (Fitzgerald et al., 1982).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.12.2018

Источник: http://meduniver.com/Medical/Neurology/sindrom_reie.html

Синдром Рейе

Синдром Рея
Синдром рейе: синдром рея - симптомы, диагностика, лечение, профилактика
МКБ-10 G 93.7 93.7
МКБ-10-КМ G93.7
МКБ-9 331.81 331.81
МКБ-9-КМ 331.81 [1] [2]
DiseasesDB 11463
MedlinePlus 001565
eMedicine emerg/399
MeSH D012202
Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Ре́я, синдром Рейе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.

В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.

Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Реем (англ.) русск. в 1963 году [3] .

Содержание

Клинические проявления [ | ]

  • Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
  • У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
  • При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
  • Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
  • Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Прогноз [ | ]

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика [ | ]

Нельзя давать своему ребенку аспирин, если он заболел гриппом, корью или ветряной оспой. Соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном. Немедленно обращайтесь к врачу, если у вашего ребенка появляются признаки: рвота, сильная головная боль, вялость, раздражительность, делирий, расстройство дыхания, ригидность рук и ног, кома.

Для того чтобы предотвратить развитие синдрома Рея, родителям следует давать жаропонижающие и болеутоляющие лекарства, не содержащие салицилатов. [4] .

Лечение [ | ]

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, чтобы избежать отека мозга, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон). Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.

Источник: http://ru-wiki.ru/wiki/%D0%A1%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC_%D0%A0%D0%B5%D0%B9%D0%B5

Ссылка на основную публикацию