Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое аутоиммунное заболевание печени, в основе которого лежит воспаление и разрушение мелких желчных протоков в печени и характеризующееся наличием в крови специфических антител к митохондриям клеток печени (АМА).
Раньше это заболевание выявлялось только на поздней стадии — стадии цирроза печени и выраженной желтухи (повышение билирубина крови).Сейчас с помощью современных методов диагностики ПБЦ выявляют на ранней доцирротической стадии, но историческое название сохранилось.

Клинические проявления
• быстрая утомляемость, постоянная слабость
• кожный зуд, особенно ночью (если исключены кожные заболевания), приводящий к появлению расчесов на коже
• отложения холестерина в виде светлых бляшек на верхних и нижних веках (ксантелазмы).

Диагностика
• в биохимическом анализе крови обнаруживаются повышение ряда показателей: ЩФ, ГГТП, билирубина, холестерина, АЛТ, АСТ
• в крови выявляются аутоантитела: антимитохондриальные антитела типа М2 (АМА-М2), антинуклеарные антитела (АNА)
• при обследовании обнаруживаются увеличение печени и селезенки
• подтвердить диагноз поможет биопсия печени

Лечение
Способов полного излечения от данного заболевания в настоящее время нет, однако, можно существенно облегчить течение болезни и замедлить развитие фиброза печени, если придерживаться следующих рекомендаций:

  • полный отказ от алкоголя
  • соблюдение режима дня — чередование труда и отдыха
  • диета: необходимо ограничить соль и продукты, богатые солью, продукты с высоким содержанием калорий и насыщенных жиров (жирные сорта мяса, маргарин, сладости)
  • медикаментозная терапия — постоянный прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты
  • регулярный контроль биохимических показателей крови (ЩФ, ГГТП, билирубина, АЛТ, АСТ)
  • наблюдение врача-гепатолога

Важно:
• Окончательный диагноз в ряде случаев поможет установить только пункционная биопсия печени.
• Своевременно начатое лечение предотвратит развитие цирроза печени.
• Принимать препараты УДХК необходимо постоянно.
• При прекращении лечения симптомы заболевания возобновляются.
• При поздней диагностике и позднем начале лечения имеется высокий риск развития осложнений — цирроза печени, асцита, кровотечения из вен пищевода, энцефалопатии.
• В этом случае единственный способ эффективного лечения – трансплантация печени.
• Раннее обращение к ГЕПАТОЛОГУ, строгое соблюдение рекомендаций ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА, графика приёма лекарств и контроля лабораторных показателей – залог эффективной терапии!

Первичный билиарный холангит (который раньше назывался первичным билиарным циррозом) является хроническим заболеванием печени, вызванным разрушением небольших внутрипеченочных желчных протоков (каналов, которые переносят желчь, вырабатываемую печенью), что приводит к застою желчи (холестазу), повреждению печени и замещению клеток печени фиброзной соединительной тканью (циррозу печени). Лучший способ лечения людей с первичным билиарным холангитом не ясен. Мы стремились разрешить этот вопрос путем поиска существующих клинических испытаний на эту тему. Мы включили все рандомизированные испытания (клинические исследования, в которых людей в случайном порядке распределяют в одну из двух или более групп вмешательств), которые были опубликованы до февраля 2017 года. Мы включили только те испытания, в которых участники с первичным билиарным холангитом ранее не подвергались трансплантации печени. Помимо применения стандартных Кокрейновских методов, позволяющих сравнивать только два вида лечения одновременно (прямое сравнение), мы запланировали использование расширенного метода, позволяющего сравнивать множество различных видов лечения, которые сравнивали в исследованиях в отдельности (сетевой мета-анализ). Однако из-за характера доступной информации мы не смогли определить, являются ли результаты сетевого мета-анализа надежными. Поэтому мы применяли стандартную Кокрейновскую методологию.

Мы обнаружили 74 рандомизированных клинических испытания (5902 участника). 46 из них (4274 участника) предоставили информацию по одному или нескольким показателям (исходам). Исследования включали людей с первичным билиарным холангитом с наличием или отсутствием симптомов; с наличием или отсутствием антимитохондриальных антител (АМА) (показатель первичного билиарного холангита), независимо от того, проходили ли они ранее лечение или нет. Средний период наблюдения составлял от одного месяца до восьми лет в тех испытаниях, в которых была представлена эта информация.

Финансирование: девять исследований не имели дополнительного финансирования или были финансированы сторонами, не заинтересованными в результатах. Тридцать одно испытание было частично или полностью финансировано фармацевтическими компаниями, которые получили бы пользу (выгоду) от результатов испытаний. В остальных испытаниях не было информации об источнике финансирования.

В целом, качество доказательств было очень низким, и во всех испытаниях был высокий риск смещения, означающий возможность неверных выводов, переоценивающих пользу или недооценивающих вред того или иного вида лечения из-за способов проведения испытаний.

Надежных доказательств снижения смертности при применении какого-либо вмешательства, по сравнению с отсутствием вмешательства, не было. Также не было доказательств снижения серьезных осложнений или осложнений любой тяжести при каком-либо виде лечения, по сравнению с отсутствием лечения. Ни в одном из испытаний не сообщали о связанном со здоровьем качестве жизни (мера удовлетворенности человека своей жизнью и здоровьем) в какой-либо момент времени.

В целом, в настоящее время отсутствуют доказательства пользы какого-либо вмешательства при первичном билиарном холангите. Существует значительная неопределенность в этом вопросе, и необходимы дальнейшие рандомизированные клинические испытания высокого качества.

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническое аутоиммунное заболевание печени неизвестной этиологии, протекающее с холестазом, вызванным разрушением мелких внутрипеченочных желчных канальцев.

Большинство больных составляют женщины в возрасте 50–60 лет. Не встречается у детей.

1. Субъективные симптомы: хроническая усталость (у ≈60 %; часто единственный симптом; не увеличивается существенно при повышенной физической активности и не уменьшается после отдыха), зуд кожи (у ≈50 %; может возникнуть на несколько месяцев или лет перед другими симптомами; первоначально только рук и стоп); реже — сухость ротовой полости и конъюнктивы, а также постоянная или периодическая, не слишком сильная, боль в правой подреберной области.

2. Объективные симптомы: увеличение печени ( 3. Естественное течение: трудно предсказуемо. У многих больных минимальный прогресс в течение 10 и даже 20 лет, несмотря на отсутствие какой-либо терапии; у других, несмотря на лечение, в течение нескольких лет развивается цирроз печени.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования:

1) биохимический анализ крови — повышенная активность ЩФ и ГГТП (наиболее частые изменения в момент постановки диагноза), повышенная активность аминотрансфераз, гипербилирубинемия (на поздней стадии), гиперхолестеринемия (у 50–90 %);

2) иммунологический анализ крови — повышенная концентрация в сыворотке крови IgM, антимитохондриальных аутоантител (АМА; у 90–95 %), ANA и/или SMA (у 20–30 %);

2. КТ/МРТ: для исключения обструкции желчных путей.

3. Гистологическое исследование биоптата печени: существенное для установления диагноза, определения тяжести гистологических изменений, диагностики цирроза печени или сопутствующего АГ. Типичные изменения — это атрофия канальцев желчевыводящих путей (дуктопения) и воспалительные инфильтраты в перипортальных пространствах.

4. Эластографическое исследование: пригодно при оценке степени фиброза, особенно при долговременном наблюдении.

Диагноз можно поставить, когда исполнены ≥2 из 3 критериев: повышенная активность ЩФ, наличие антител AMA (титр ≥1:40), типичная гистологическая картина биоптата печени.

Склерозирующий холангит, медикаментозный холестаз, вариант АГ — перекрестный синдром наложения АГ и ПБЦ, холестаз медикаментозный либо при саркоидозе, идиопатические синдромы, протекающие с дуктопенией и холестазом.

1. Умеренные физические нагрузки и регулярные физические упражнения могут уменьшить чувство хронической усталости, а также снижают риск остеопороза.

2. При синдроме сухости ротовой полости и конъюнктив порекомендуйте частое употребление небольшого количества воды, а также использование «искусственных слез».

3. Нет лекарства, гарантирующего полное излечение. Для замедления прогресса заболевания используйте урсодезоксихолевую кислоту 13–15 мг/кг 1 × в день или в 2 разделенных дозах.

5. Лечение хронической усталости: нет эффективных методов лечения.

6. Трансплантация печени показана, когда возникают симптомы печеночной недостаточности с признаками портальной гипертензии, неподдающейся консервативному лечению, упорный и резистентный зуд кожи, вторичная по отношению к циррозу гепатоцеллюлярная карцинома (при наличии т. наз. Миланских критериев: присутствие одной опухоли 1. Остеопороз: обязательная профилактика (и лечение) →разд. 16.16. Целесообразно денситометрическое исследование каждые 2 года.

2. Недостаток витаминов, растворимых в жирах (A , D , E , K ), вследствие нарушения всасывания на поздней стадии ПБЦ (хроническая гипербилирубинемия) → используйте соответствующую суплементацию.

3. Цирроз печени и его осложнения.

4. Гепатоцеллюлярная карцинома: развивается исключительно у больных с циррозом печени (у ≈4 % женщин и ≈20 % мужчин).

У пациентов без клинических симптомов, а также у тех, у которых заболевание выявлено рано и начато лечение урсодезоксихолевой кислотой, среднее время жизни близко к выживаемости в общей популяции. 95 % больных, хорошо отвечающих на лечение урсодезоксихолевой кислотой, выживает 14 лет без трансплантации печени. Средняя выживаемость больных с сохраняющейся гипербилирубинемией без трансплантации печени не превышает 5 лет, после трансплантации печени процент 5 летней выживаемости составляет ≈85 %, практически у всех больных исчезает зуд кожи, однако нет однозначных данных на счет исчезновения хронической усталости.

Государственное бюджетное учреждение Департамент здравоохранения г. Москвы

Мы в соц. сетях:

Билиарный цирроз печени является хроническим заболеванием, причины которого, к сожалению, не установлены. Как правило, воспалительный процесс во внутрипеченочных желчных протоках становится причиной застоя желчи и значительного нарушения функции печени.

Именно это, в свою очередь, приводит к серьезным нарушениям функции печени и печеночной недостаточности.

Согласно статистике, примерно 90% больных первичным билиарным циррозом — женщины. И первые признаки заболевания появляются у пациентов в возрасте 40-60 лет.

Ранними признаками первичного билиарного цирроза (возникают более чем в 50% случаев) являются: кожный зуд, повышенная утомляемость. В дальнейшем формируется цирроз печени и увеличивается давление в системе портальной вены (развивается портальная гипертензия).

Для того, чтобы установить диагноз, чаще всего проводятся различные лабораторные тесты, УЗИ и компьютерная томография, а также может быть выполнена биопсия печени.

Лечение билиарного цирроза, как правило, консервативное, и заключается в приеме препаратов, угнетающих интенсивность воспалительного процесса в желчных протоках печени.

Эти препараты также влияют на иммунные нарушения и уменьшают проявления кожного зуда.

На поздней стадии первичного билиарного цирроза необходима трансплантация печени.

В развитии заболевания определенная роль отводится генетическим факторам, воздействию возбудителей инфекционных заболеваний и нарушениям иммунной системы.

Клинические признаки заболевания появляются постепенно. При этом у половины пациентов первичный билиарный цирроз достаточно долго протекает бессимптомно, что и может привести к развитию довольно опасных признаков заболевания.

Именно поэтому при первых признаках болезни следует как можно скорее посетить врача.

На более поздних стадиях заболевания (обычно через несколько лет после выявления первичного билиарного цирроза) обнаруживаются признаки декомпенсации функции печени, в числе которых асцит, сосудистые звездочки.

Печеночная недостаточность и энцефалопатия являются крайними проявлениями болезни. А у 10% больных вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов образуются ксантелазмы и ксантомы.

При своевременном обращении к врачу можно добиться успешных результатов в лечении этой болезни.

Диагностика и терапия данного заболевания проводится также и в Городской клинической больнице №57.

Билиарный цирроз это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Сฺиฺмฺптоฺмฺы:

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» — симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» — симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение:

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

(Первичный Билиарный Циррозт)

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Last full review/revision February 2018 by Jesse M. Civan, MD

Этиология

ПБЦ – наиболее частая причина хронического холестаза у взрослых. Большинство (95%) случаев встречаются у женщин в возрасте от 35 до 70 лет. ПБЦ также может иметь семейный характер. Генетическая предрасположенность, возможно связанная с Х-хромосомой, вероятно входит в число причинных факторов. Возможно, имеется наследственная патология иммунной регуляции.

Вовлечен аутоиммунный механизм; антитела вырабатываются к антигенам, расположенным на внутренних митохондриальных мембранах, что происходит в > 95% случаев. Эти антимитохондриальные антитела (AMA) представляют собой серологический отличительный признак ПБЦ, они не цитотоксичны и не вовлечены в повреждение желчных протоков.

ПБЦ ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системный склероз, синдром Шегрена, CREST-синдром, аутоиммунный тироидит и почечный тубулярный ацидоз.

Т-клетки атакуют мелкие желчные протоки. CD4 и CD8 Т-лимфоциты напрямую атакуют клетки желчного эпителия. Триггер иммунологической атаки на желчные протоки неизвестен. Подверженность чужеродным антигенам, таким как инфекционные (бактериальные или вирусные) или токсические агенты, может быть провоцирующим событием. Эти чужеродные антигены могут быть структурно схожи с эндогенными белками (молекулярная мимикрия); следующая затем иммунологическая реакция может стать аутоиммунной и самовоспроизводящейся. Разрушение и потеря желчных протоков приводят к нарушению формирования желчи и ее секреции (холестазу). Задерживающиеся в клетках токсические вещества, такие как желчные кислоты, затем вызывают дальнейшее повреждение, в частности – гепатоцитов. Хронический холестаз, следовательно, ведет к воспалению печеночной клетки и формированию рубцов в перипортальных областях. При прогрессировании фиброза в цирроз печеночное воспаление постепенно уменьшается.

Аутоиммунный холангит иногда расценивается как отдельное заболевание. Он характеризуется аутоантителами, такими как антинуклеарные антитела (АНФ), антитела к гладкой мускулатуре или и те и другие, и имеет клиническое течение и ответ на лечение, подобные лечению ПБЦ. Тем не менее при аутоиммунном холангите AMA отсутствуют.

Клинические проявления

Примерно у половины пациентов симптомы отсутствуют. Симптомы или признаки могут появляться во время любой стадии заболевания и включать в себя недомогание или служить отражением холестаза (и последующей мальабсорции жиров, что может приводить в дефициту витаминов и развитию остеопороза), гепатоцеллюлярной дисфункции или цирроза.

Симптомы обычно развиваются незаметно. Зуд, недомогание, сухость во рту и глазах являются основными симптомами в > 50% случаев и могут предшествовать другим симптомам в течение месяцев или лет. Заболевание может манифестировать болью или дискомфортом в верхнем правом квадранте живота (10%), большой плотной безболезненной печенью (25%), спленомегалией (15%), гиперпигментацией (25%), ксантелазмами (10%) и желтухой (10%). Со временем появляются все признаки и осложнения цирроза. Периферическая нейропатия и другие аутоиммунные нарушения, ассоциированные с ПБЦ, также могут клинически манифестировать.

Диагностика

Анализы функции печени

Ультрасонография и часто – МРХПГ;

У асимптоматичных пациентов ПБЦ диагностируют случайно – по типичным отклонениям в биохимических тестах, а именно по повышению уровней щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ). ПБЦ необходимо предполагать у женщин среднего возраста с классическими симптомами (например, необъяснимый зуд, недомогание, дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, желтуха) или с лабораторными показателями, характерными для холестатического заболевания печени: повышением щелочной фосфатазы и ГГТ и минимальными изменениями в уровнях аминотрансфераз (АЛТ и АСТ). Сывороточный билирубин обычно нормален на ранних стадиях, его повышение означает прогрессирование заболевания и ухудшение прогноза.

При подозрении на ПБЦ необходимо проведение исследований функциональных тестов печени для измерения сывороточного IgM (повышенного при ПБЦ) и АМА. Иммуноферментный анализ (ИФА) чувствителен в 95% и специфичен в 98% при ПБЦ; ложнопозитивные результаты могут встречаться при аутоиммунном гепатите (тип I). Другие аутоантитела (например, AНФ, антитела к гладкой мускулатуре, ревматоидный фактор) также могут присутствовать. Внепеченочная билиарная обструкция должна быть исключена. Первым шагом часто является проведение ультрасонографии, но в конечном счете необходимо проводить магниторезонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ), а иногда и эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ). Обычно проводится биопсия печени. Она подтверждает диагноз, а также может определять патогномоничные повреждения желчных протоков даже на ранних стадиях. При прогрессировании ПБЦ он становится морфологически неотличимым от других форм цирроза. Биопсия печени также помогает определить стадию ПБЦ, которая имеет 4 варианта:

Стадия 1: воспаление и/или аномальная соединительная ткань в портальной зоне

Стадия 2: воспаление и/или фиброз в портальной и перипортальной области

Представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением и проявляющееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами.

Причины

Предположительно билиарный цирроз печени развивается на фоне автоиммунных нарушений. В возникновении заболевания определенная роль принадлежит наследственной предрасположенности, на что указывают случаи билиарного цирроза печени у членов одной семьи. Об аутоиммунной этиологии заболевания свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы, так как очень часто пациенты с этим недугом, также страдают ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом.

Иногда начало патологического процесса провоцируют приобретенные дефекты и врожденные аномалии желчных протоков, желчнокаменная болезнь, опухолевое поражение печени, увеличение в размерах внутрипеченочных лимфатических узлов, кисты желчных протоков, а также первичный склерозирующий либо гнойный холангит. Иногда начало недуга связывают с влиянием грамотрицательной инфекции – энтеробактерий, на поверхности которых располагаются антигены сходные с митохондриальными.

Развитие вторичного билиарного цирроза может возникать на фоне патологий, провоцирующих застой желчи во внепеченочных желчных путях. К таким заболеваниям относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Симптомы

Раннии стадии заболевания отличаются бессимптомным течением и развитием неспецифической симптоматики. В начале заболевания больного беспокоит постоянный или периодический кожный зуд. Иногда больного может беспокоить нестерпимый зуд сопровождающийся расчесами на коже. Зуд может возникать за полгода, а то и несколько лет до возникновения желтухи, в редких случаях два симптома могут возникать одновременно. Типичными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, выраженная сонливость в дневное время, сухость слизистой глаз. Иногда манифестация заболевания происходит с появления тяжести и болей в правом подреберье. При обследовании у больного обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ и предрасположенность к артериальной гипотензии.

По мере прогрессирования заболевания могут появляться и другие признаки. Внешне цирроз обусловлен появлением группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже, гиперемией лица, ладоней и стоп, увеличением слюнных желез, желтушностью кожи и всех слизистых, сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяю подвергаются и ногти больного, они становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы, а сами ногтевые фаланги утолщаются. Вокруг суставов, а также в области лица формируются белесоватые узелки – жировые отложения.

Помимо этого, у больного возникают симптомы портальной гипертензии, что обусловлено повышением давления в воротной вене. У таких больных отмечается увеличение селезенки, в венах органов брюшной полости появляется застой, в результате чего формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, а на передней брюшной стенке появляются венозные расширения по типу головы медузы. В следствии венозного застоя наблюдается пропотевание жидкости в брюшную полость, что сопровождается развитием асцита.

Диагностика

Если у больного отмечаются симптомы застоя желчи, то оценивается его клинический и биохимический профиль. Признаки фиброзирования печени выявляются при проведении ультразвукового обследования этого органа. Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение компьютерной томографии гепатобилиарной системы, биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, однако по мере прогрессирования заболевания морфологическая картина становится типичной для всех видов цирроза.

Лечение

Терапия цирроза направлена на остановку прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов, желчегонных средств, которые устраняют холестаз.

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза, для этого больному потребуется назначение корректной диетотерапии, дезинтоксикационной терапии и снижение проявлений портальной гипертензии при помощи диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, а для улучшения пищеварения назначаются ферменты.

Профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно уменьшить вероятность его развития поможет отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при неблагоприятном семейном анамнезе, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Ссылка на основную публикацию