Лимфома Ходжкина: диагностика и лечение

Термин «лимфома» включает множество онкологических заболеваний, исходящих из элементов лимфатического узла или экстранодулярной лимфоидной ткани. Определено две группы лимфом: неходжкинская лимфома (генетическая модификация в одном лимфоците, мутация ДНК) и лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина).

Лимфома Ходжкина: диагностика и лечение

Лимфома Ходжкина (синонимы – болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) — это злокачественное заболевание с поражением лимфатической системы. Болезнь названа в честь врача, описавшего лимфогранулематоз впервые — Томаса Ходжкина. Это, по сути, злокачественное преобразование В-лимфоцитов. Везде, где присутствует лимфатическая ткань может проявиться заболевание, чаще всего — в лимфатических узлах, но вторично может поражать также печень, легкие, костный мозг или селезенку.

Формы лимфомы Ходжкина

В зависимости от типа опухолевых клеток разделяют 4 формы данной болезни:

  • Обогащенная лимфоцитами форма;
  • С истощением лимфоидной ткани;
  • Узелковый тип (нодулярный склероз);
  • Смешанно-клеточный тип.

Причины возникновения

Причины возникновения лимфогранулематоза не установлены. Исследование показывают некоторую связь заболевания с Эпштейн-Барр вирусом. Последний вызывает атипический рост клеток лимфоидной ткани. Но в большинстве случаев при болезни Ходжкина этот вирус не установлен, поэтому источник роста лимфом остается неопределенным.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Проявление симптомов зависит от того в каких отделах лимфатической системы развивается болезнь. Для ранней стадии развития заболевания характерны слабые проявления, но с развитием заболевания симптомы прогрессируют:

  • температура тела выше 38°C;
  • повышенная потливость в ночное время;
  • снижение веса без видимой причины;
  • кожный зуд по всему телу;
  • явные припухшие лимфатические узлы на поверхности тела;
  • кашель, переходящий в хроническое состояние, одышка (поражение грудной клетки, легких, плевры);
  • бледность кожи (поражение костного мозга);
  • боль в суставах, костях (поражение костей).

Типичные симптомы лимфомы Ходжкина: медленное увеличение лимфатических узлов‎ (одного или нескольких) без болезненных ощущений, локализация в области шеи, затылка, подмышек, в паху, возле ключицы либо параллельно в нескольких местах. Чаще болезнь начинается с увеличения медиастинальных лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы в грудной клетке начинают давить на легкие и трахею, при этом проявляется одышка и приступы сухого кашля (синдром сдавления верхней полой вены). При поражении внутрибрюшных лимфатических узлов — ощущение тяжести, боль, расстройство. При проникновении лимфомных клеток в костный мозг‎ отмечается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

При подозрениях на лимфогранулематоз, врачи назначают пациенту дополнительные лабораторные и инструментальные обследования:

  • общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
  • рентген органов грудной полости;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Компьютерную томографию (ПЭТ-КТ, МРТ);
  • Золотым стандартом диагностики лимфогранулематоза остается гистологическое исследование пораженного лимфатического узла. В гистологическом препарате находят клетки Березовского-Штемберга, которые подтверждают диагноз;
  • Диагностическая лапаротомия, биопсия, трепанбиопсия выполняются для выявления поражения печени, селезенки и костного мозга.

Изучая результаты проведенных обследований, врач устанавливает стадию и факторы риска заболевания, впоследствии назначает оптимальную терапию лимфомы Ходжкина.

Стадии заболевания

  • Стадия 1. Характеризируется поражением одной лимфатической зоны, или одного экстралимфатического органа.
  • Стадия 2. Злокачественный процесс поражает несколько лимфатических зон, но по одну сторону диафрагмы. Допускается вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа.
  • Стадия 3. Поражение лимфатических зон по обе стороны диафрагмы. Могут быть злокачественные изменения в одном экстралимфатическом органе и селезенке.
  • Стадия 4. Диссеминированное поражение структур лимфатической системы.

Учитывая стадию, проводят классификацию по группировке: низкий, средний и высокий риск, — продолжительность и интенсивность терапевтических процедур определяет меру роста степени риска.

Факторы, ухудшающие прогноз

При лимфоме Ходжкина ухудшающие прогноз факторы не имеют прямой зависимости от установленной стадии болезни, но могут влиять на применение более агрессивной терапии или приводить к ухудшению прогноза. К ним относят:

  • сильно повышенная скорость оседания эритроцитов;
  • поражение более трех ареалов лимфатических узлов;
  • большая опухоль средостения;
  • экстранодальное поражение.

Лечение лимфомы Ходжкина

Из числа всех злокачественных заболеваний зрелого возраста, лимфома Ходжкина наиболее хорошо поддается лечению. Методику терапии определяют по группам риска. Основной метод лечения лимфогранулематоза — химиотерапия. Лечение проводится медикаментозно, иногда комбинируют лекарственные препараты, которые действуют убийственно на опухолевые клетки и блокируют их деление. После курса химиотерапии, примерно половина из числа пациентов дополнительно проходят в низких дозах лучевую терапию на пораженные участки. Как правило, лучевую терапию проводят через пару недель после завершенного курса химиотерапии.

В случаях, когда происходит рецидив либо не достаточно стандартной химио- или лучевой терапии, назначают высокодозную химиотерапию‎. Данный метод лечения убивает самые резистентные и стойкие лимфомные клетки и приводит к разрушению кроветворения в костном мозге. Поэтому, перед началом высокодозной химиотерапии, из крови или костного мозга пациента берутся гемопоэтические стволовые клетки‎, после завершения курса терапии проводят трансплантацию костного мозга‎.

После прохождения назначенного курса терапии, через определенные интервалы времени осуществляют клинический и аппаратный контроль результата выздоровления. Что позволяет предварительно распознать возможный рецидив заболевания и негативные последствия проведенного лечения.

Прогноз

Как показывает статистика, применяемые высокоточные современные методы диагностики и стандартизированные протоколы интенсивной комбинированной терапии, приводят к высоким показателям числа выздоравливающих пациентов — более 95%. Такие положительные результаты зависят от интенсивности лечения, стадии заболевания, возраста больного.

Лечение лимфомы Ходжкина в ведущих клиниках и онкоцентрах Израиля, Германии и других стран с развитой медициной — это лучший выбор пациентов, страдающих от этого заболевания. Без промедления обратитесь к нам любым удобным Вам способом из перечисленных на сайте, и наш медицинский консультант перезвонит без промедления для предоставления информации о возможностях приезда на лечение.

Источник: http://cancer-treatment-abroad.ru/onko/gematologiya/limfoma-khodzhkina/

Новое о лимфоме Ходжкина

Лимфома Ходжкина: диагностика и лечение

«Эта болезнь считается благоприятной во всех отношениях», — так начинает свою лекцию для сотрудников фонда «Подари жизнь» Наталья Валериевна Мякова, врач-гематолог, доктор медицинских наук, заведующая отделением онкогематологии Центра им. Дмитрия Рогачева. Мы публикуем отрывки из этой лекции и просим вас помочь пациентам, которым необходимы новые и эффективные препараты, резко повышающие шансы на излечение в сложных случаях болезни.

Болезнь подростков

Лимфомой Ходжкина называется злокачественная трансформация лимфоидной ткани. Раньше у нас в стране было принято называть болезнь лимфогранулематозом, но теперь мы придерживаемся международной классификации, где есть ходжкинская лимфома (названная в честь Томаса Ходжкина, замечательного врача и филантропа, который первым ее увидел и описал) и есть различные неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина: диагностика и лечение

Что именно ломает нормальную клетку лимфатического узла, почему она превращается в опухолевую, достоверно не известно. Очевидно, что развивается опухоль из клеток, отвечающих за иммунитет, а конкретно из В-лимфоцитов, то есть тех лимфоцитов, которые образуются в костном мозге. Из костного мозга лимфоцит идет в лимфатический узел, и там он «приобретает знания»: к нему приходят другие клетки, он вырабатывает на них ответ и после становится настоящим героем, способным убивать вредных агентов. Если на каком-то этапе происходит поломка генетического аппарата лимфоцита, то в норме лимфоцит должен умереть. Но иногда случается так, что он не умирает, а начинает расти, размножаться и превращаться в опухолевую массу. Этот механизм характерен и для любых других лимфом.

Что предрасполагает к болезни?

  • Различные иммунодефициты: врожденные или приобретенные.
  • Трансплантация органов или костного мозга.
  • Вирус Эпштейна-Барр. С ним уже встретилось 99% населения, поскольку вирус передается воздушно-капельным путем. Кто-то с ним встретился и просто выработал иммунитет, кто-то заболел инфекционным мононуклеозом и тоже сформировал иммунитет.

Как проявляется лимфома Ходжкина?

Существенно увеличиваются лимфатические узлы. Шея, средостение, другие области. Могут быть поражены лимфоидные органы — к примеру, селезенка. Могут поражаться и кости, костный мозг, плевра, легкие. Узлы могут быть безболезненные или болезненные, плотные, малоподвижные. Иногда они дорастают до гигантских размеров, потому что подростки никому, например, не показывают свою шею. Бывают и другие симптомы: ребенок худеет (на десять и более процентов за месяц), лихорадит, потеет. В анализе крови может быть снижен гемоглобин, мало лимфоцитов, повышена СОЭ.

Лимфома Ходжкина может прикидываться другими заболеваниями. Бывает, что человек ходит с легкой температурой и низкими тромбоцитами. Его обследуют, осматривают, но не находят ни субстрата опухоли, ни узлов, которые появляются, к примеру, через полгода. Чтобы поставить диагноз, нужны осмотр и инструментальное обследование, которое к тому же позволит определить стадию заболевания. Она зависит от количества пораженных узлов и органов. Раньше для этого мы делали компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) всего организма с внутривенным контрастированием, теперь появился новый метод — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), который позволяет увидеть зоны повышенного захвата глюкозы: все быстрорастущие ткани нуждаются в глюкозе. Он является стандартом для диагностики и отслеживания динамики лечения.

Как менялась терапия?

До 60-х годов XX века лечить лимфому Ходжкина не умели, больных просто облучали высокими дозами радиации. Затем стали пробовать химиотерапию, появились первые протоколы лечения. Потом стали сочетать химию с облучением, уменьшая его дозу. В 90-е годы случился некий прорыв, когда появились новые методы визуализации: КТ и МРТ. Идея последних лет заключается в том, чтобы уже на этапе диагностики выделить группу благоприятного прогноза: этих пациентов можно лечить не очень сильно и не очень токсично. При этом современная терапия предполагает максимальную эффективность при любой стадии и группе риска, главное — варьировать интенсивность. Принципиальным сейчас является то, что если после двух курсов химиотерапии опухоль ПЭТ-негативна (то есть ее очаги при ПЭТ-исследовании не определяются), ее можно не облучать. Если же она остается позитивной, ее нужно облучать, даже если исходная стадия болезни была небольшой.

Что касается облучения, здесь тоже не обошлось без прорывов. Раньше и доза была выше, и облучали все тело, потом стали облучать так называемыми «расширенными полями». Чем лучше развивалась первичная диагностика, тем лучше мы видели зону поражения и тем тоньше становились методы облучения. Облучение сейчас бьет ровно в цель, а назначая лечение, лучевые терапевты просчитывают, какой объем облучения дается на саму опухоль, какой объем облучения дается на близлежащие территории и какой объем получат ткани, которые вообще не должны его получать.

Полная победа?

Рецидивы существуют, по времени они делятся на ранние и поздние. Чтобы понимать, как и чем их лечить, было принято выделить для них группы риска.

  • Если стадия болезни была небольшой и рецидив поздний, это низкая группа риска.
  • Если стадия была большой, но рецидив поздний, это промежуточная группа риска.
  • Большие стадии болезни и ранний рецидив относятся к группе высокого или очень высокого риска.

Для первой и второй группы, скорее всего, понадобится химиотерапия и, возможно, облучение. Для третьей и четвертой показана трансплантация костного мозга — как правило, аутологичная, то есть переливать пациенту будут его же собственные стволовые клетки. Кроме того, если на стандартную терапию не будет ответа, могут быть использованы схемы химиотерапии с новейшими, а значит, и дорогостоящими препаратами. Речь идет об «Адцетрисе», «Опдиво» или «Китруде». Они стоят сотни тысяч рублей, и нам очень нужна помощь благотворителей: всех, кто поддерживает наших пациентов и дает им шанс на нормальную жизнь несмотря ни на что.

Прогноз хороший

Вернемся к началу: прогноз у лимфомы Ходжкина хороший, но существуют отдаленные последствия болезни, о которых нельзя забывать.

  • Вторичные опухоли, и лидер здесь — рак молочной железы (причина — в облучении средостения). Опухоли возникают в 5-25 раз чаще, чем у тех, кто не болел. Кроме того, болезнь может развиться в более раннем возрасте. Поэтому всем женщинам, перенесшим в детстве лимфому Ходжкина, рекомендуется наблюдаться у маммолога, делать УЗИ молочных желез или МРТ. А для нас, врачей, это, пожалуй, самая основная причина убрать облучение из терапии девочек.
  • Мужское бесплодие, связанное с лекарствами, которые применяются. Поэтому подросткам (и взрослым) мы рекомендуем перед лечением сделать криоконсервацию спермы.
  • Из-за лекарств, которые используются во время лечения, могут возникать разного рода сердечные проблемы, легочная токсичность, пневмонии, затруднение функции дыхания.
  • Проблемы с щитовидной железой, включая рак этого органа, который, к счастью, легко лечится.

Источник: http://podari-zhizn.ru/node/30783

Ссылка на основную публикацию